Глюкоз 6 фосфат дегидрогеназа ферментийн дутагдал (Glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency)

Улаан эс хугацаанаасаа өмнө задрах болон улаан эсийн бүтэц алдагдах бүхий л  төрлийн цус багадалтын хэлбэрүүдийг цус задралын цус багадалт гэнэ. Цус задралд хүргэх маш олон шалтгаанууд байдаг бөгөөд цус задралыг үүсгэж буй шалтгаанаас хамаарч хэд хэдэн төрөл болгон ангилдаг. Энэ сэдвийн хүрээнд бид дотоод шалтгаант, улаан эсийн ферментийн дутагдлын улмаас үүсэх цус задралын хамгийн элбэг тохиолдох хэлбэр болох Глюкоз 6 фосфат дегидрогеназагийн дутагдлын талаар дэлгэрүүлж үзнэ. Г6ФДГ фермент нь улаан эсийг хэт исэлдэлтээс хамгаалснаар хугацаанаас өмнө задарч гэмтэхээс сэргийлдэг.

Энэхүү ферментийн дутагдал нь ферментийн гажгууд дундаас дэлхий даяар хамгийн элбэг тархсан бөгөөд ихэнх тохиолдолд өвчтөнд насан туршид нь эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрдэггүй. Цус задралын цус багадалтын хүнд хөнгөний зэрэг нь ферментийн дутагдлын зэргээс шууд хамаарна.

Ферментийн дутагдлын үед исэлдэлтийг нэмэгдүүлэх хүчин зүйлсийн нөлөөнд тухайлбал зарим хоол хүнсний бүтээгдэхүүн ялангуяа вандуй, зарим эмийн бодисын хэрэглээ нь өвчин сэдрэх болон цус задралын кризд хүргэдэг. Шалтгааны эсрэг чиглэсэн эмчилгээ байхгүй бөгөөд сэдрээгч хүчин зүйлсээс зайлсхийх нь хамгийн чухал юм.

• Глюкоз 6 фосфат дегидрогеназа ферментийн дутагдал нь улаан эсийн Г6ФДГ ферментийг кодолдог гений гажгаас үүсдэг бөгөөд Х хромосомыг даган рецессивээр удамшдаг удамшлын өвчин юм. Цус задралын хүнд хөнгөний зэрэг нь ферментийн дутагдлын зэргээс хамаарах ба ихэнх тохиолдолд өвчтөнд насан туршид нь эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрдэггүй.