Дэд гарчиг
Полангиит бүхий грануломатоз (Granulomatosis with polyangiitis/GPA)
Амьсгалын замын грануломатоз бүхий өөрчлөлт ба жижиг болон дунд хэмжээтэй судсуудын үрэвсэл хамт тохиолдох -тай холбоотой төрөлд хамаарагдах ревматологийн өвчинг полангиит бүхий грануломатоз (хуучнаар: Morbus Wegener) гэнэ. Грануломатоз гэдэг нь гранулом буюу жижиг зангилаат хэлбэрийн эсийн бөөгнөрөл үүсгэдэг архаг үрэвсэл ба полангиит буюу поливаскулит гэдэг нь жижиг болон дунд хэмжээтэй судсуудын үрэвслийг энд илтгэж байгаа билээ. Энэ өвчин нь cANCA (cytoplasmic antineutrophil cytoplasmic antibodies) эсрэг биетэй холбоотой болохыг дээрх тодорхойлолтоос харж болхоор байна.
Өвчний эхэн үе шатанд өвчтөнүүдэд ихэвчлэн архаг , эсвэл медиа буюу дунд чихний үрэвсэл зэрэг хэсгийн үрэвслүүд тохиолдох учир системийн өвчнийг эрт гадарлан мэдэж чаддаггүй. Өмнө нь уг өвчний үед тохирсон эмчилгээ хийж чадаагүйгээс болж уушги, зүрх, бөөр, төв мэдрэлийн тогтолцоо, цаашлаад нүд, арьс зэрэг эрхтнүүдэд эмгэг өөрчлөлт үүсэн өвчтнүүд дийлэнхдээ богино хугацааны буюу хэдхэн сарын дотор үхэлд хүрдэг байсан бол орчин үед циклопоспамид, ялангуяа эмүүдийн тусламжтай өвчин бүрэн намжмал байдалд орж амьдралын хугацаа мэдэгдэхүйц нэмэгдэн, амьдралын чанар сайжирсан. Гэсэн хэдий ч /дахилт/ элбэг тохиолддог.
"Morbus Wegener" нэршлийг түүхэн шалтгаанаар (үндэсний социализмын үед Вегенерийн гүйцэтгэсэн үүрэг) Friedrich Wegener хэмээх Германы патологич нацистуудын үед хүн дээр туршилт хийдэг байсантай холбон дахин энэ нэршлийг ашиглахгүй байхыг 2011 онд европ, америкын ревматологийн хүрээлэнгээс санал болгосон.
- Тохиолдол: 0.9 / 100,000 жилд
- Хүйсийн харьцаа: =
- Нас: Дээд оргил нь 40 нас орчим
- M31.3Вегенерийн грануломатозWegener granulomatosis
- J99.1Холбох эдийн тархмал бусад өвчний үеийн амьсгалын замын эмгэгRespiratory disorders in other diffuse connective tissue disorders
- N08.5Холбох эдийн тогтолцоот өвчний үеийн түүдгэнцрийн эмгэгGlomerular disorders in systemic connective tissue disorders
Шалтгаан
Ангилал
Эмнэлзүй
Оношилгоо
Ялган оношилгоо
Эмчилгээ
Тавилан
Эх сурвалж
Гишүүн болж бүх агуулгыг уншаарай.
Гишүүнчлэлийн эрхтэй бол нэвтэрч үзнэ үү.
Хэсэг газрын үрэвслийн хариу урвал (Local inflammatory responses)
Үрэвсэл гэдэг нь эдийн гэмтэл үүсгэх чадвартай халдварт эмгэг төрүүлэгч, механик гэмтэл, химийн болон физикийн цочроогч хүчин зүйлүүдийн эсрэг цусны судасны оролцоотойгоор өрнөх дархлааны хамгаалах хариу урвал юм.
ANCA
Antineutrophil cytoplasmic antibodies – Нейтрофилийн цитоплазмын эсрэг эсрэгбие
Васкулит
Цусны судасны (артери, артериол, капилляр, венул, вен) хананы үрэвсэлт өвчнүүдийн ерөнхий нэршил; анхдагч ба хоёрдогч гэж ангилна.
Эс (Cell)
Эс бол амьд биеийн бүтэц үйл ажиллагааны үндсэн нэгж. Бүх амьд биеийг эсийн бүтцээс нь хамааруулж эукариот эсвэл прокариот хэмээн ангилдаг.
Синусит
Хамрын дайвар хөндийн үрэвсэл; ихэвчлэн риносинусит (rhinosinusitis) хэлбэрээр үүсдэг ба гол төлөв аяндаа эдгэдэг. 3 сараас удаан үргэлжилбэл архаг хэлбэрт шилжинэ.