Ходжкины бус лимфом (Non-Hodgkin lymphoma)

Зураг: Элэгний харагдах байдал (A superior, B posterior, C anterior, D inferior)

Морфологийн ангилал

Холбогч эдийн таславчууд нь элгийг бүхэлд нь бүрхэх  Tunica fibrosa (Glisson capsule)-г дотогш татсанаар элэг 4 дэлбэнд хуваагддаг. Lobus caudatus болон Lobus quadratus хооронд элэгний үүд (Porta hepatis) оршино. Элэгний доод гадаргуу facies visceralis талаас түүний 4 дэлбэн бүгд харагддаг.

• Lobus
• • Lobus hepatis sinister  (зүүн дэлбэн)
  • Lobus hepatis dexter (баруун дэлбэн)
  • Lobus caudatus (дөрвөлжин дэлбэн)
  • Lobus quadratus (сүүлт дэлбэн буюу өнчин элэг)
• Элэгний үүд (Porta hepatis): Lobus caudatus und Lobus quadratus хооронд ташуу байрласан ховил. (Өөрөөр хэлбэл элэгний доод гадаргуу дээр H үсэг хэлбэрийн 3 ховил байгаагийн хөндлөн ховил нь)  Энд элэгний үүдний гурвал (Portal Triad)-ын судсууд орж гарна.
• • Порталын гурвал (элэгний үүдний гурвал, Eng.: Portal Triad): Цөсний зам (Ductus hepaticus communis), V. portae hepatis болон A. hepatica propria (Элэгний гурвал гэх нэршил нь дутагдалтай)

Н үсгийн 2 босоо шилбийг баруун, зүүн дагуу ховил sulcus saggitalis dexter et sinister гэнэ.

Үйл ажиллагааны ангилал

Элэгний цусан хангамжаас нь шалтгаалан үйл ажиллагааны ангилал гэх нэршил гарч ирсэн ба үүнээс шалтгаалан 8 үелэлд (lat.: segmentum; Eng.: segment; цаашид сегмент) хуваана.

• Элэгний сегмент: элэгний үйл ажиллагааны нэгж, тус бүрийнх нь цусан хангамж порталын гурвалын салаанаас ирдэг.
• • Дугаарлалт: Хойд талд байрлах сүүлт дэлбэн Lobus caudatus нь I сегмент. Сегмент бүрийг I сегментээс эхлэн цагийн зүүний дагуу дугаарлана. Харин IV сегментийг A болон B гэж хуваана.

Зураг: 1. Сегмент өнгөөр тодотгоход, 2. Элэгний харагдах байдлаас (A superior, B posterior, C anterior, D inferior) 3. Сегмент үүдэн вентэй харьцахад 4. Сегмент элэгний вентэй харьцахад

Зураг: СТ-Abdomen хөндлөн проекцд дээрээс доош гүйлгэх байдлаар

Холбоос

• Элэг нь олон төрлийн холбоосуудаар хэвлийн хана болон хөндийд бэхлэгдсэн байх ба түүний зарим холбоосууд нь ургийн үеийн судаснуудын хатингаршин үлдсэн үлдэгдэл нь байдаг.

• Элгийг урд талаас нь харвал дунд хэсэгт нь өвөрмөц холбоос харагдана. Үүнийг хадуур хэлбэрийн холбоос falciform ligament гэнэ.
• • Энэ нь үр хөврөлийн үед байдаг хүйн венийн үлдэгдэл юм.
  • Энэ холбоос нь элгийг баруун зүүн 2 дэлбэнд хуваахаас гадна элгийг хэвлийн урд ханатай холбож байдаг.
  • Элэгний хадуур хэлбэрийн холбоос нь элэгний ар дээд талд 2 салаалан титмэн холбоос lig.coronarium гэх ба элгийг өрцтэй холбож байдаг.
  • Энэ холбоос нь цааш баруун зүүн гурвалжин холбоос lig. triangulare dextrum et sinistrum болно.
• Sulcus saggitalis dexter et sinister
• • Үүний баруун ховил нь өмнө хэсэгтээ бага зэрэг өргөсөж цөсний хүүдийн хонхор fossa vesicae biliaris, зүүн нь өмнө хэсэгтээ элэгний дугуй холбоос lig.teres hepatis, түүний завсраар fissura ligamentum teretis тус тус бүрэлдэнэ.
  • Баруун дагуу ховилын ар хэсэгт доод хөндийн венийн ховил sulcus venae cavae inferioris оршино.
• Элгийг бусад дотор эрхтэнтэй холбодог холбоосууд нь элэгний үүдээс эхлэнэ.
• • Эхний холбоос lig.hepatogastricum нь элгийн ходоодтой холбодог.
  • Дараагийн хобоос lig.hepatoduodenale нь арван хоёр хуруу гэдэстэй, мөн элэгний үүдээр орж гарч буй цөсний цорго, артери, вен, мэдрэлтэй холбогдоно. Lig.hepatorenale нь элэг ба баруун бөөрийг холбоно.

Цусан хангамж

Элэгний цусан хангамж нь бусад эрхтэнүүдийнхээс эрс ялгаатай. Элгэнд артери венийн бүтэцтэй нийтлэг цусны эргэлтээс (Vasa privata, өөрийгөө хангах хэрэгцээнд зориулагдсан судсууд) гадна нэмэлтээр үүдэн венийн цусны эргэлт (Vasa publica, бүх биеийг тэжээлээр хангах хэрэгцээнд зориулагдсан судсууд) байдаг. Элгэнд орж буй цусны 75% нь үүдэн венээр ,25% нь артераар дамжина.

• Vasa privata
• • A. hepatica propria→ A. hepatica dextra/sinistra → Aa. interlobulares → Sinusoide
  • Венийн урсгал:  Синусойд дахь цус (liver sinusoid) → Төвийн вен (Vv. centrales) → Vv. sublobulares → V. hepatica dextra/sinistra/intermedia → V. cava inferior
• Vasa publica
• • V. portae hepatis("Үүдэн вен")
  • • А. hepatica propria болон цөсний замын хамт синусойд хүртэл үргэлжилнэ
    • Хэвлийн хөндийн хос биш эрхтэнүүдээс шим тэжээлээр баялаг, хүчилтөрөгчөөр бага цус цуглуулагддаг
  • Венийн урсгал: Vasa privata-тай нийцнэ.

Элэгний үүдээр элэгний өөрийн артери a.hepatica propria  (A. hepatica communis-ын үргэлжлэл) орж түүний гүнд салаалан тарж элэгний эс эдийг тэжээхээс гадна ба үүдэн вен v.portae hepatica нь хэвлийн хөндийн ихэнх эрхтнүүдээс цусыг хурааж элэгний үүдээр ордог. Тэдгээрийн жижиг хэсгүүд эс эдийн дундуур маш нарийн салаалан (vv. interlobulares,  Aa. interlobulares нэрээр) Ductus biliferi interlobulares нийлэн перипорталын гурвал (Glisson´s Triad) үүсгэнэ. (Portal Triad-ын үргэлжлэлийн эцсийн төгсгөл хэмээн ойлгож болно)

Зураг: Элэгний артери А. Схем сегментийн хамт В. Цөсний сувагтай харилцсан байдлаар

Зураг: Үүдэн вен 1. Үүдэн венийн систем 2. Үүдэн венд цутгах судсууд дүрслэгдэв 3. Үүдэн вен ойрын шүргэлцэх эрхтнүүд болон үүдэн венд цутгах судсуудыг бодитоор дүрслэхэд 4. Үүдэн венд цутгах захын судсууд дүрслэгдэв 5. Үүдэн вен эхлэх буюу V. mesenterica superior et V. splenica нийлэх цэг бүсэлхийн 1-р нугаламтай цэрэгцэж байрлана.

Зураг: Үүдэн вен СТ-Abdomen-д тодосгогч бодистойгоор дүрслэгдсэн нь

Байршил зүй

Элэг нь хэвлийн дээд проекцд байрладаг ба үүнээс шалтгаалж хэвлийн хөндийн олон эрхтэнүүдтэй байршил зүйн хамааралтай. Түүний цуллаг зөөлөн эдээс хамаарч зэргэлдээх эрхтэнүүд нь элэгний гадуур дээр хэв/дэвсгэр/(impressio)-г үүсгэнэ.

Ходжкины бус лимфом олон дэд төрөлтэй ба тэдгээр нь хоорондоо тархвар зүй, шалтгаан, иммунофенотип, генетик, эмнэл зүй, болон эмчилгээнд үзүүлэх хариу урвалын хувьд ялгаатай. Ходжкины бус лимфомыг эсийн төрөл (B эс, T эс) болон өвчний тавилан (хоруу чанар бага, завсрын, хоруу чанар ихтэй) гэсэн хоёр шалгуураар ангилдаг. 

Хамгийн нийтлэг бүрэн боловсорсон B эсийн хавдарт (Mature B cell lymphoma) уутанцрын лимфом (Follicular lymphoma), тархмал том B эст лимфом (Diffuse Large B cell lymphoma), мантел эст лимфом (Mantle cell lymphoma), захын бүсийн лимфом (Marginal zone lymphoma), болон төв мэдрэлийн тогтолцооны лимфом (CNS lymphoma) ордог. Хамгийн нийтлэг бүрэн боловсорсон T эсийн хавдрууд (Mature T cell lymphoma) бол насанд хүрэгчдийн Т эст лимфом (Adult T cell lymphoma), мөөгөнцөрт микоз (Mycosis Fungoides) юм. 

Эмнэл зүйн хувьд тунгалагийн тогтолцооны хавдар хэлбэрээр ихэвчлэн лимфийн зангилаа, дэлүү, цус, ясны химт хэсэг, Вальдейер цагирагт (Waldeyer ring) тохиолдоно. Илрэх шинж тэмдгүүд нь тухайн хавдрын хоруу чанараас хамаарна. "Индолент буюу хоруу чанар багатай лимфомууд" олон жилийн турш 'ихсэж багасах' лимфаденопати хэлбэрээр илэрдэг. Харин "аггрессив буюу хоруу чанар ихтэй лимфомууд" өвөрмөц "В шинж тэмдгүүд" болох халуурах, шөнө хөлрөх, жин хасах зэргээр илрэх ба эмчлэгдээгүй тохиолдолд хэдэн долоо хоногийн дотор үхэлд хүргэж болзошгүй.

Ихэвчлэн дараах лимфомууд хоруу чанар багатай илэрдэг: Уутанцрын лимфом, Архаг лимфоцитлэг лейкоз/жижиг лимфоцитлэг лимфом, болон дэлүүний захын бүсийн лимфом. Хоруу чанар ихтэй хавдарт тархмал том B эст лимфом, Беркиттийн лимфом, прекурсор B эсвэл Т эсийн лейкоз/лимфом болон бусад захын Т эст лимфомууд багтдаг.

Хамгийн нийтлэг эмнэл зүйн шинж тэмдэг бол захын лимфаденопати (peripheral lymphadenopathy) бөгөөд өвчтөнүүдийн 2⁄3 хүртэлхэд илэрдэг. Арьсны тууралт, шавжны хатгалтад хэт мэдрэг хариу урвал үзүүлэх, сульдаа, загатнаа, сэтгэл түгшилт, шалтгаан тодорхойгүй халууралт, асцит болон шүүдэсшилт зэрэг нь арай ховор илэрдэг эмнэл зүйн шинжүүд юм. Ойролцоогоор нийт өвчтөнүүдийн 50%-д өвчний явцад хоёрдогч экстранодаль өвчин үүсдэг байхад өвчтөнүүдийн 10-35% оношлогдох үедээ анхдагч экстранодаль лимфомтай байдаг.

Хоол боловсруулах зам (ХБЗ)-ын анхдагч лимфом дотор муухайрах болон бөөлжих, хоолны дуршил алдагдах, жин хасах, гэдэс дүүрэх, эрт цадах болон дотор эрхтний бөглөрөлтэй холбоотой шинж тэмдэг, зовууриудаар илрэх магадлалтай. Цаашилбал хоол боловсруулах замын цус алдалт болон цочмог цоорол болох эсвэл онош тавигдах үед аль хэдийн мальабсорбцийн хам шинж илэрсэн байх боломжтой. 

Төв мэдрэлийн тогтолцоо (ТМТ)-ны анхдагч лимфом толгой өвдөх, нугас дарагдсанаас улбаалсан зовууриуд, ядарч сульдах, таталт, парализ болон мэдрэлийн голомтот дутагдал гэх мэт шинж тэмдгээр илэрч болзошгүй. 

Оношилгоонд цусны дэлгэрэнгүй шинжилгээ, сийвэнгийн биохимийн шинжилгээ, CT/PET, эдийн биопси, иммунофенотип, ясны чөмгөний биопси шинжилгээнүүд багтана. Эдгээрээс оношийг батлахад хавдрыг тайрч, зүслэг бэлдэн гистологийн шинжилгээ хийх нь маш чухал (Аспирациар авсан биопси онош тавихад хангалтгүй!). 

Ходжкины бус лимфомын эмчилгээ хавдрын үе шат, лимфомын төрөл, шинж тэмдэг, өвчтөний нас, ерөнхий байдал зэргээс хамаарч олон янз байдаг.