Глюкоз 6 фосфат дегидрогеназа ферментийн дутагдал (Glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency)
Улаан эс хугацаанаасаа өмнө задрах болон улаан эсийн бүтэц алдагдах бүхий л төрлийн цус багадалтын хэлбэрүүдийг цус задралын цус багадалт гэнэ. Цус задралд хүргэх маш олон шалтгаанууд байдаг бөгөөд цус задралыг үүсгэж буй шалтгаанаас хамаарч хэд хэдэн төрөл болгон ангилдаг. Энэ сэдвийн хүрээнд бид дотоод шалтгаант, улаан эсийн ферментийн дутагдлын улмаас үүсэх цус задралын хамгийн элбэг тохиолдох хэлбэр болох 6 фосфат дегидрогеназагийн дутагдлын талаар дэлгэрүүлж үзнэ. Г6ФДГ фермент нь улаан эсийг хэт исэлдэлтээс хамгаалснаар хугацаанаас өмнө задарч гэмтэхээс сэргийлдэг.
Энэхүү ферментийн дутагдал нь ферментийн гажгууд дундаас дэлхий даяар хамгийн элбэг тархсан бөгөөд ихэнх тохиолдолд өвчтөнд насан туршид нь эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрдэггүй. Цус задралын цус багадалтын хүнд хөнгөний зэрэг нь ферментийн дутагдлын зэргээс шууд хамаарна.
Ферментийн дутагдлын үед исэлдэлтийг нэмэгдүүлэх хүчин зүйлсийн нөлөөнд тухайлбал зарим хоол хүнсний бүтээгдэхүүн ялангуяа вандуй, зарим эмийн бодисын хэрэглээ нь өвчин сэдрэх болон цус задралын кризд хүргэдэг. Шалтгааны эсрэг чиглэсэн эмчилгээ байхгүй бөгөөд сэдрээгч хүчин зүйлсээс зайлсхийх нь хамгийн чухал юм.
- Глюкоз 6 фосфат дегидрогеназа ферментийн дутагдал нь улаан эсийн Г6ФДГ ферментийг кодолдог гений гажгаас үүсдэг бөгөөд Х хромосомыг даган рецессивээр удамшдаг удамшлын өвчин юм. Цус задралын хүнд хөнгөний зэрэг нь ферментийн дутагдлын зэргээс хамаарах ба ихэнх тохиолдолд өвчтөнд насан туршид нь эмнэлзүйн шинж тэмдэг илэрдэггүй.
- D55Ферментийн хямралаас улбаалсан цусбагадалAnaemia due to enzyme disorders
Тархвар зүй
Шалтгаан
Эмгэг жам
Эмнэлзүй
Ангилал
Оношилгоо
Ялган оношилгоо
Эмчилгээ
Хүндрэл
Тавилан
Эх сурвалж
Гишүүн болж бүх агуулгыг уншаарай.
Гишүүнчлэлийн эрхтэй бол нэвтэрч үзнэ үү.
Эс (Cell)
Эс бол амьд биеийн бүтэц үйл ажиллагааны үндсэн нэгж. Бүх амьд биеийг эсийн бүтцээс нь хамааруулж эукариот эсвэл прокариот хэмээн ангилдаг.
Цус багадалт (Anemia)
Цусны эргэлтэнд байх эритроцитын үнэмлэхүй тоо буурах. Шалтгаанаас нь хамааруулан янз бүрээр ангилдаг.
Эм
Глюкоз (Glucose)
Цус орлуулах ба сэлбэх уусмал › Парентерал тэжээлийн уусмал
Генийн экспресс ба транскрипци (Gene expression and transcription)
Генийн экспресс нь ДНХ-д хадгалагдсан генетикийн мэдээлэл РНХ руу дамжиж, улмаар уураг болон хэрэгжих үйл явц юм. Энэ нь амьд эсийн үйл ажиллагааг тодорхойлдог үндсэн молекулын механизмд тооцогдоно. Энэхүү үйл явц хоёр үндсэн шаттайгаар өрнөдөг. Транскрипц: ДНХ-ийн мэдээлэл мессенжер РНХ (мРНХ)-д хувирна. Үүссэн мРНХ нь тухайн уургийн бүтцийг “загвар” хэлбэрээр хадгална. Трансляци: мРНХ-ийн кодлогдсон мэдээллийг …