Глюкоз 6 фосфат дегидрогеназа ферментийн дутагдал (Glucose 6 phosphate dehydrogenase deficiency)
Гематологи ба цус бүлэгнэлт (Hematology & Haemostasis)
Тойм
Гематологи нь цус болон түүнийг эмгэгийн тухай судладаг анагаахын шинжлэх ухааны салбар юм. Цус нь эс ба сийвэн гэсэн хоёр хэсгээс тогтдог.
- Цус маш олон тооны үүрэгтэй, эдгээрт
- хүчилтөрөгч болон шим тэжээлийн бодисыг эдүүдэд зөөвөрлөх,
- бодисын солилцооны дүнд үүссэн хорт болон хэрэггүй нэгдлүүдийг тээвэрлэх ,
- биеийн температурын зохицуулгад оролцох,
- цус бүлэгнэлт болон дархлааны хариу урвалд оролцдог эсүүд цусны бүрэлдэхүүн хэсэгт ордог тул дээрх үйл ажиллагаанд мөн оролцдог.
- Цусны бүх эс ясны чөмгөнд голчлон байрлах хематопоэтик буюу цусны үүдэл эсээс үүснэ.
- Цусны эсүүдийг гурав хуваадаг,
- Цусны улаан эс (эритроцит, RBCs),
- Эритроцит нь гемоглобин агуулж хүчилтөрөгчийг тээвэрлэнэ.
- Цусны цагаан эс (WBCS, лейкоцитүүд) Хоёр төрлийн цусны цагаан эс байна: гранулоцит болон лимфоцит.
- Гранулоцитүүд нь төрөлхийн дархлаа тогтолцооны бүрэлдэхүүн тул бактери, мөөг, паразитын эсрэг өрнөдөг дархлааны хариу урвалын гол түлхүүр нь болдог.
- Лимфоцитүүдэд төрөлхийн болон өвөрмөц дархлааны эсүүд орно. Т болон В эсийн гол онцлог нь антиген илчлэгч эсүүдийн боловсруулан илчилж өгсөн антигений эсрэг дархлааны хариу урвалыг өрнүүлдэг.
- Ялтас эс (тромбоцитүүд)
- Ялтас эс миелопоэзийн урьдал эсээс үүсдэг мегакариоцит эсээс тасрах замаар үүсдэг гемостазийн үйл ажиллагааны орлуулах боломжгүй эс.
- Цусны улаан эс (эритроцит, RBCs),
Цусны бүтэц, үйл ажиллагаа
Цусны үйл ажиллагаа
- Тээвэрлэх:
- Хүчилтөрөгч, хоол шим тэжээлийн зүйлс, болон гормонуудыг эдэд хүргэнэ
- Нүүрсхүчлийн давхар ислийг уушгиар дамжуулан гадагшлуулах
- Бодисын солилцооны дүнд үүссэн хорт болон хэрэггүй нэгдлүүдийг элэг болон бөөрөөр дамжуулан гадагшлуулах
- Эмгэг төрүүлэгчдээс хамгаалах
- Гемостаз
- Биеийн температурын зохицуулга, дохио дамжуулах, хүчил-шүлтийн тэнцвэрийг хадгалах
Цусны эзлэхүүн
- Дунджаар цус нь насанд хүрсэн хүний биеийн нийт жингийн ∼ 7%-г эзэлдэг .
- Нийт цусны тодорхой хувь нь эргэлтэнд байх бөгөөд энэ нь тухайн хүний нас, биеийн жин, өндөр зэргээс хамаардаг.
- ≥ 35 кг жинтэй хүүхэд, өсвөр насныхан, насанд хүрэгчдэд цусны нийт хэмжээг Надлерийн тэгшитгэлээр тооцоолж болно.
- Эрэгтэй: BV = (0.3669 × H3) + (0.03219 × W) + 0.6041
- Эмэгтэй: BV = (0.3561 × H3) + (0.03308 × W) + 0.1833
- BV: нэг литр дэх цусны эзэлхүүн
- H: биеийн өндөр метрээр
- W: биеийн жин килограммаар
- Дөнгөж төрсөн нярай, нялхас 14 хүртэлх насны хүүхдэд дараах лавламж утгыг ашиглана:
Янз бүрийн насны нялхсын цусны эзэлхүүн | |
Нас | Цусны эзэлхүүн (мЛ/кг) |
0–30 өдөр | 80–85 |
1–12 сар | 75–80 |
13–24 сар | 85 |
2–3 нас | 80 |
4–6 нас | 76–77 |
7–14 нас | 70–75 |
Цусны бүрэлдэхүүн хэсэг
- Сийвэн: ∼ 55%
- Цусны шингэн хэсэг
- Ус, плазмын уургууд , электролитүүд, гормонууд болон бусад биоидэвхи бүхий нэгдлүүдээс тогтоно.
- Цусны эс: ∼ 45%
Цусны эсийн төрлүүд | |||
Эс |
Шинж чанар |
Үйл ажиллагаа |
|
RBC (эритроцит) |
|
|
|
WBC (лейкоцит) |
Нейтрофиль |
|
|
Эозинофиль |
|
|
|
Базофиль |
|
|
|
Моноцит |
|
|
|
Лимфоцит |
|
|
|
Тромбоцит |
|
|
|
Эдэд байрлах цусны эсүүд |
|||
Макрофаг |
|
|
|
Шигүү мөхлөгт эс |
|
|
|
Сэртэнт эс |
|
|
|
Плазмын эс |
|
|
Гол агуулгыг цааш уншихад гишүүнчлэлийн эрх авах шаардлагатай. Хэрэв та гишүүнчлэлийн эрхтэй бол нэвтэрч үзнэ үү !