Ходжкины бус лимфом (Non-Hodgkin lymphoma)

Ходжкины бус лимфом (ХБЛ) -д лимфийн системийн эсүүдээс буюу ихэнхдээ (80%) B эсээс, ховор тохиолдолд (20%) Т эс болон NK эсээс үүсдэг олон төрлийн хортой хавдрын бүлэг өвчин юм. Урьд нь Ходжкины лимфомыг бусад лимфомоос ялгах чухал байснаас үүдэн “Ходжкины бус лимфом” гэх нэршил үүссэн. 

Ходжкины бус лимфом олон дэд төрөлтэй ба тэдгээр нь хоорондоо тархвар зүй, шалтгаан, иммунофенотип, генетик, эмнэл зүй, болон эмчилгээнд үзүүлэх хариу урвалын хувьд ялгаатай. Ходжкины бус лимфомыг эсийн төрөл (B эс, T эс) болон өвчний тавилан (хоруу чанар бага, завсрын, хоруу чанар ихтэй) гэсэн хоёр шалгуураар ангилдаг. 

Хамгийн нийтлэг бүрэн боловсорсон B эсийн хавдарт (Mature B cell lymphoma) уутанцрын лимфом (Follicular lymphoma), тархмал том B эст лимфом (Diffuse Large B cell lymphoma), мантел эст лимфом (Mantle cell lymphoma), захын бүсийн лимфом (Marginal zone lymphoma), болон төв мэдрэлийн тогтолцооны лимфом (CNS lymphoma) ордог. Хамгийн нийтлэг бүрэн боловсорсон T эсийн хавдрууд (Mature T cell lymphoma) бол насанд хүрэгчдийн Т эст лимфом (Adult T cell lymphoma), мөөгөнцөрт микоз (Mycosis Fungoides) юм. 

Эмнэл зүйн хувьд тунгалагийн тогтолцооны хавдар хэлбэрээр ихэвчлэн лимфийн зангилаа, дэлүү, цус, ясны химт хэсэг, Вальдейер цагирагт (Waldeyer ring) тохиолдоно. Илрэх шинж тэмдгүүд нь тухайн хавдрын хоруу чанараас хамаарна. “Индолент буюу хоруу чанар багатай лимфомууд” олон жилийн турш ‘ихсэж багасах’ лимфаденопати хэлбэрээр илэрдэг. Харин “аггрессив буюу хоруу чанар ихтэй лимфомууд” өвөрмөц “В шинж тэмдгүүд” болох халуурах, шөнө хөлрөх, жин хасах зэргээр илрэх ба эмчлэгдээгүй тохиолдолд хэдэн долоо хоногийн дотор үхэлд хүргэж болзошгүй.

Ихэвчлэн дараах лимфомууд хоруу чанар багатай илэрдэг: Уутанцрын лимфом, Архаг лимфоцитлэг лейкоз/жижиг лимфоцитлэг лимфом, болон дэлүүний захын бүсийн лимфом. Хоруу чанар ихтэй хавдарт тархмал том B эст лимфом, Беркиттийн лимфом, прекурсор B эсвэл Т эсийн лейкоз/лимфом болон бусад захын Т эст лимфомууд багтдаг.

Хамгийн нийтлэг эмнэл зүйн шинж тэмдэг бол захын лимфаденопати (peripheral lymphadenopathy) бөгөөд өвчтөнүүдийн 2⁄3 хүртэлхэд илэрдэг. Арьсны тууралт, шавжны хатгалтад хэт мэдрэг хариу урвал үзүүлэх, сульдаа, загатнаа, сэтгэл түгшилт, шалтгаан тодорхойгүй халууралт, асцит болон шүүдэсшилт зэрэг нь арай ховор илэрдэг эмнэл зүйн шинжүүд юм. Ойролцоогоор нийт өвчтөнүүдийн 50%-д өвчний явцад хоёрдогч экстранодаль өвчин үүсдэг байхад өвчтөнүүдийн 10-35% оношлогдох үедээ анхдагч экстранодаль лимфомтай байдаг.

Хоол боловсруулах зам (ХБЗ)-ын анхдагч лимфом дотор муухайрах болон бөөлжих, хоолны дуршил алдагдах, жин хасах, гэдэс дүүрэх, эрт цадах болон дотор эрхтний бөглөрөлтэй холбоотой шинж тэмдэг, зовууриудаар илрэх магадлалтай. Цаашилбал хоол боловсруулах замын цус алдалт болон цочмог цоорол болох эсвэл онош тавигдах үед аль хэдийн мальабсорбцийн хам шинж илэрсэн байх боломжтой. 

Төв мэдрэлийн тогтолцоо (ТМТ)-ны анхдагч лимфом толгой өвдөх, нугас дарагдсанаас улбаалсан зовууриуд, ядарч сульдах, таталт, парализ болон мэдрэлийн голомтот дутагдал гэх мэт шинж тэмдгээр илэрч болзошгүй. 

Оношилгоонд цусны дэлгэрэнгүй шинжилгээ, сийвэнгийн биохимийн шинжилгээ, CT/PET, эдийн биопси, иммунофенотип, ясны чөмгөний биопси шинжилгээнүүд багтана. Эдгээрээс оношийг батлахад хавдрыг тайрч, зүслэг бэлдэн гистологийн шинжилгээ хийх нь маш чухал (Аспирациар авсан биопси онош тавихад хангалтгүй!). 

Ходжкины бус лимфомын эмчилгээ хавдрын үе шат, лимфомын төрөл, шинж тэмдэг, өвчтөний нас, ерөнхий байдал зэргээс хамаарч олон янз байдаг. 

Газар зүйн байрлалаас хамааран өөр өөр төрлийн Ходжкины бус лимфомуудын тархвар зүй янз бүр байдаг. Жишээлбэл фолликуляр лимфом барууны орнуудад илүү нийтлэг тохиолддог байхад Т эст хавдрууд Азид илүү нийтлэг. 

•  Тохиолдол
  • Жилд: 12- 15 ⁄100000 хүн (жил бүр тохиолдолын тоо нэмэгдсээр байгаа)
  • Насжилтын тархалт: 50-70 нас
    • Жич: Лимфобластын ХБЛ (2 тусдаа насны тархалттай): 10-20 нас болон >40 нас
  • Хүйсийн тархалт:  >  (1,2:1)
  • ХДХВ -ын халдвартай хүн энгийн хүнээс ×1000 дахин илүү Ходжкины бус лимфомоор өвчлөх эрсдэлтэй. 
• Беркиттийн лимфом
  • Эпштейн-Барр вирусын хамааралтай эндемик хэлбэр нь Африкт илүү түгээмэл буюу тархалт нь АНУ-с 50 дахин их. 
    • Насжилт: 4-7 нас
    • Хүйс: >  (2:1)
  • Спорадик буюу олдмол хэлбэр нь АНУ болон Баруун Европт тохиолддог. 
    • Цагаан арьстнуудад өртөх нь илүү нийтлэг.
    • Хүйс: >  (3-4:1)
• Хүүхэд судлалд
  • Дэлхий дахинд 15-с доош насны хүүхдүүдэд хамгийн нийтлэг тохиолддог хавдруудын 5 дугаарт ХБЛ ордог. 
  • Хөгжингүй орнуудад оношлогдож буй нийт хүүхдийн хавдрын ∼7%-г ХБЛ эзэлдэг. 
  • Өндөр үе шатны буюу лимфобластын (lympoblastic) болон таславчгүй (noncleaved) лимфомууд хүүхдүүд, залуу насанд хүрэгчдэд хамгийн нийтлэг тохиолддог ХБЛ-ын төрлүүд юм.