Ачааллаж байна…
Myeloproliferative neoplasms
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
Архаг миелолейкоз (CML) нь нийт лейкозын тохиолдлын 15-20%-ийг эзэлдэг, хамгийн түгээмэл чөмөгний эсийн төлжилт эмгэг юм. Жилийн өвчлөлийг 100,000 хүн тутамд 1-1.5 тохиолдол, тархалтыг ойролцоогоор 17,000 хүн тутамд 1 гэж тооцоолсон. Өвчин ихэвчлэн архаг үе шат (CML-CP), түргэссэн үе шат (CML-AP) ба бластын үе шат (CML-BP) гэсэн гурван үе шаттай. Өвчтөний ихэнх нь архаг үе шатанд оношлогдох бөгөөд шинж тэмдэггүй (цусны цагаан эсийн ердийн тоололтоор оношлогдох) байх, эсвэл ядрах, цусбагадал, жин буурах, шөнө хөлрөх буюу дэлүү томрох шинжээр илэрч болно. CML нь 9 ба 22-р хромосомын хоорондох тэнцвэрт транслокациас (t(9;22)(q34;q11.2)) үүдэлтэй гажиг болох Филадельфийн хромосом илрэхээр онцлог. Энэ транслокаци нь байнга идэвхтэй тирозин киназыг кодлодог BCR/ABL генийн нийлэлт үүсгэнэ. CML удамшлын өвчин биш бололтой бөгөөд энэ эмгэгт өртөх урьдал нөхцөлд хүргэдэг хүчин зүйлс ихэнхдээ тодорхойгүй хэвээр байна. Аллоген ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах нь цорын ганц эдгээх эмчилгээ гэж үзэгддэг боловч зорилтот эм болох иматиниб мезилатыг боловсруулснаар өвчтөний тавилан эрс сайжирсан. Иматиниб мезилат нь BCR/ABL тирозин киназын идэвхийн өрсөлдөх дарангуйлагч бөгөөд 2001 оноос хойш CML-ийг эмчлэх ховор өвчний эм болгон ЕХ-ны зах зээлд нийлүүлэх зөвшөөрөлтэй.
Chronic myeloid leukaemia (CML) is the most common myeloproliferative disorder accounting for 15-20% of all leukaemia cases. Its annual incidence has been estimated at between 1 and 1.5 cases per 100,000 and its prevalence at around 1 in 17,000. The disease is typically triphasic with a chronic phase (CML-CP), accelerated phase (CML-AP) and blast phase (CML-BP). The majority of patients are diagnosed in the chronic phase and may be either asymptomatic (diagnosed through a routine white blood cell count) or present with fatigue, anaemia, weight loss, night sweats or splenomegaly. CML is characterised by the presence of the Philadelphia chromosome, an abnormality resulting from a balanced translocation between chromosomes 9 and 22 (t(9;22)(q34;q11.2)). This translocation generates a BCR/ABL gene fusion encoding a constitutively active tyrosine kinase. CML does not appear to be an inherited disease and the factors leading to predisposition for the disorder remain largely unknown. Although an allogeneic bone marrow transplant is viewed as the only curative treatment option, the prognosis for patients improved dramatically with the targeted development of imatinib mesylate. Imatinib mesylate is a competitive inhibitor of BCR/ABL tyrosine kinase activity and has held EU marketing authorisation as an Orphan drug for the treatment of CML since 2001.
Хамаарахгүй (Exclusions)
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Холбоотой контент
ICD-10-тай харгалзах код
Өөр хэсэгт ангилсан