Mature T-cell or NK-cell neoplasms
Боловсорсон (захын/сэрээ булчирхайн дараах) иммунофенотипийн шинжтэй Т-лимфоцит ба/буюу NK-эсээс бүрдсэн хавдрын бүлэг.
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Голчлон тунгалгийн булчирхайгаас гадуур үүсдэг, түрэмгий, боловсорсон Т-эсийн Хожкины бус лимфом. Энэ нь Эпштайн-Баррын вирүс (EBV) эерэг NK/Т эсээс бүрдсэн, ихэвчлэн судас төвт ба судас сүйтгэгч эсийн нэвчдэсээр илэрнэ. Хамрын хөндий хамгийн их хамрагддаг байршил юм. Өвчтөнд ихэвчлэн нүүрний дунд хэсгийн сүйтгэгч гэмтэц (үхлийн аюултай дундын гранулом) илэрнэ. Өвчин ходоод-гэдэсний зам, арьс, төмсөг ба хүзүүний тунгалгийн булчирхайг оролцуулан янз бүрийн анатомийн байршилд хурдан тархаж болно. Үүнийг мөн судас төвт Т-эст лимфом гэж нэрлэдэг. Энэ хэвшинжийн лимфомд ажиглагдах морфологийн өөрчлөлтийг тодорхойлоход олон хэлбэрт ретикулоз гэсэн нэр томьёог өргөн хэрэглэж ирсэн. Гэвч сүүлчийн нэр томьёо нь судас төвт ба судас сүйтгэгч, EBV эерэг В-эсийн тунгалгийн эсийн төлжилт эмгэг болох лимфомт гранулематозод мөн хамаарч болно.
An aggressive, predominantly extranodal, mature T-cell non-Hodgkin lymphoma. It is characterised by an often angiocentric and angiodestructive cellular infiltrate composed of Epstein-Barr Virus (EBV) positive NK/T cells. The nasal cavity is the most common site of involvement. Patients often present with midfacial destructive lesions (lethal midline granuloma). The disease may disseminate rapidly to various anatomic sites including the gastrointestinal tract, skin, testis, and cervical lymph nodes. It is also known as angiocentric T-cell lymphoma. The term polymorphic reticulosis has been widely used to describe the morphologic changes seen in this type of lymphoma. However, the latter term may also apply to lymphomatoid granulomatosis, which is an angiocentric and angiodestructive EBV positive B-cell lymphoproliferative disorder.
ICD-10-тай харгалзах код