Ачааллаж байна…
Malignant neoplasms of endocrine glands
Дотоод шүүрлийн булчирхайг гэмтээдэг өмөн. Төлөөлөх жишээнд бамбай булчирхайн карцином, иж бамбай булчирхайн карцином, өнчин тархины карцином ба бөөрний дээд булчирхайн холтослог давхрааны карцином хамаарна.
Тодорхойлолт
Бөөрний дээд булчирхайн холтослог давхраанаас үүсэх хавдарт аденом ба карцином хамаарна. Эдгээр нь ховор хавдар боловч хэт алдостеронтох, Кушингийн хамшинж ба эрэгшил зэрэг олон янзын дааврын шинж тэмдэг үүсгэж болно. Бөөрний дээд булчирхайн холтослог давхрааны хавдрын бага хэсэг нь Ли-Фраумени хамшинж ба Карнигийн цогцолбор зэрэг удамшлын хавдрын хамшинжтэй холбоотой. Хоргүй ба хорт феохромоцитом нь бөөрний дээд булчирхайн тархилаг давхаргад үүсэх бөгөөд мэдрэлийн сэрвээний гаралтай хромаффин эсээс гаралтай. Феохромоцитом нь дотоод шүүрлийн олон булчирхайн хавдрын 2a ба 2b хэвшинж, фон Хиппель-Линдаугийн өвчин ба нейрофиброматоз зэрэг удамшлын хэд хэдэн байдлын үед тохиолдож болно. Бөөрний дээд булчирхайн гаднах параганглиом нь симпатик-бөөрний дээд булчирхайн ба парасимпатик параганглийн хромаффин эсээс үүснэ. Эдгээр нь биеийн олон хэсэгт тохиолдох бөгөөд мэс засалч ба онкологичдод ихээхэн бэрхшээл учруулж болно. Зарим нь хеморецепторын үүрэг гүйцэтгэдэг бол бусад нь дотоод шүүрлийн идэвхтэй байна. Гэр бүлийн параганглиом нь митохондрийн II цогцолборын генийн мутацитай холбоотой.
Tumours arising from the adrenal cortex include adenomas and carcinomas. These are rare neoplasms but may cause a variety of hormonal symptoms, including hyperaldosteronism, Cushing syndrome, and virilisation. A small fraction of adrenocortical tumours are associated with an inherited tumour syndrome, including Li-Fraumeni syndrome and Carney complex. Benign and malignant phaeochromocytomas arise in the adrenal medulla and are derived from chromaffin cells of neural crest origin. Phaeochromocytomas may occur in the setting of several hereditary conditions, including multiple endocrine neoplasia types 2a and 2b, von Hippel Lindau disease and neurofibromatosis. Extra adrenal paragangliomas arise from chromaffin cells in sympathoadrenal and parasympathetic paraganglia. They occur in many parts of the body and can pose a significant challenge to surgeons and oncologists. Some function as chemoreceptors, others are endocrinologically active. Familial paragangliomas are associated with mutations of the mitochondrial complex II genes.
Хамаарахгүй (Exclusions)
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Холбоотой контент
ICD-10-тай харгалзах код