Ачааллаж байна…
Disorders of the adrenal glands or adrenal hormone system
Тодорхойлолт
Кушингийн хамшинж нь өнчинтархины хавдар (Кушингийн өвчин) буюу уушги эсвэл өөр хэсэгт байрлах хорт хавдраас ялгардаг адренокортикотроп даавар (ACTH) хэт их хэмжээгээр бөөрний дээд булчирхайг хэт сэдээснээр биед кортикостероид даавар илүүдэхээс үүднэ. Шинж тэмдэгт жин нэмэгдэх, нүүр ба хүзүү улайх, бие ба нүүрний үс хэт ургах, цусны даралт ихсэх, яснаас эрдэс алдагдах (ясны сийрэгжилт), цусан дахь глюкозын түвшин ихсэх ба заримдаа сэтгэцийн хямрал хамаарна.
Cushing syndrome results from excess of corticosteroid hormones in the body due to overstimulation of the adrenal glands by excessive amounts of adrenocorticotropic hormone (ACTH), secreted either by a tumuor of the pituitary gland (Cushing's disease) or by a malignant tumour in the lung or elsewhere. Symptoms include weight gain, reddening of the face and neck, excess growth of body and facial hair, raised blood pressure, loss of mineral from the bones (osteoporosis), raised blood glucose levels, and sometimes mental disturbances.
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
Кушингийн хамшинж нь дотоод (бөөрний дээд булчирхайд кортизол хэт их нийлэгжих) буюу гадаад (эмчийн шалтгаант) гаралтай архаг хиперкортизолизмоос үүдэлтэй эмнэлзүйн илрэлийн бүлэг юм. Жилийн өвчлөлийг ойролцоогоор 1 сая хүнд 1 гэж тооцдог. Дотоод гаралтай хиперкортизолизм нь өнчинтархины аденомоос адренокортикотроп даавар (ACTH) хэт их ялгарах (Кушингийн өвчин), эсвэл бусад (өнчинтархины бус) хавдраас ACTH сөөлжүү ялгарах (паранеоплазийн Кушингийн хамшинж) зэргээс үүдэж болно. Мөн дотоод гаралтай хиперкортизолизм нь бөөрний дээд булчирхайн хоргүй (аденом) буюу хорт (бөөрний дээд булчирхайн холтослог давхрааны карцином) хавдраас кортизол ялгарснаас үүдэж болно. Кушингийн хамшинжийн эмнэлзүйн илрэлд нүүр ба их биеийн таргалалт, нил ягаан сунасны зураас, экхимоз, халдварт өртөмтгий болох, булчингийн сулрал, ясны сийрэгжилт, артерийн хипертензи, чихрийн шижин ба мэдрэлийн хэвийн бус байдал хамаарна. Энэ хамшинж ихэвчлэн хааяа тохиолддог боловч удамшлын ховор хэлбэрүүдийг тодорхойлсон (жишээ нь, PRKAR1A генийн мутациас үүдэлтэй бөөрний дээд булчирхайн анхдагч нөсөөт бэрсүүт өвчин (PPNAD)). Өнчинтархины аденом нь MEN1 генийн мутациас үүдэлтэй, аутосом доминант хэлбэрээр удамшдаг дотоод шүүрлийн олон булчирхайн хавдрын 1 хэвшинжийн (MEN 1; энэ нэр томьёог үзнэ үү) нэг хэсэг болж үүсч болно. Кушингийн хамшинжийн оношийг хиперкортизолизмыг баталгаажуулж, кортизолын хэт шүүрлийн эх үүсвэрийг тогтоосонд (бөөрний дээд булчирхайн компьютерт томографи (CT), өнчинтархины соронзон резонанст шинжилгээ (MRI), хэвлийн ба/буюу цээжний CT буюу MRI, хадан синүсийн катетержуулалт) үндэслэн тавина. Эмчилгээ нь хэт шүүрэлтэй хавдрыг арилгахад чиглэнэ (бөөрний дээд булчирхайг тайрах, эсвэл өнчинтархины кортикотроф аденомыг ихэвчлэн шаантаг ясаар дамжуулан хийх мэс заслаар авах). Бүрэн тайрах боломжгүй тохиолдолд (өөрөөр хэлбэл өнчинтархины том эзэлхүүнтэй буюу инвазив аденом, эсвэл байршил нь тогтоогдоогүй сөөлжүү шүүрэл) кортизолын эсрэг эм (Op'DDD буюу митотан (Лизодрен), эсвэл кетоконазол (Низорал)) хэрэглэх заалттай байж болно. Тайралт бүрэн бус, эсвэл өнчинтархины аденомын эзэлхүүн том тул тайрах боломжгүй үед өнчинтархинд ердийн буюу стереотаксийн туяа эмчилгээ хийх заалттай. Хэрэглэсэн эмчилгээний аргаас хамааран бөөрний дээд булчирхайн түр зуурын буюу байнгын дутагдал үүсч, кортикоидын орлуулах эмчилгээ шаардаж болно. Кушингийн хамшинжийн тавилан нь үндсэн шалтгаан ба дагалдах хүндрэлийн хүндийн зэргээс хамаарна. Гэвч ихэнх тохиолдолд энэ хамшинжийг үр дүнтэй эмчилж, бүрэн эдгэрүүлэх боломжтой.
Өөр хэсэгт ангилсан
Cushing's syndrome is a group of clinical manifestations resulting from chronic hypercortisolism of either endogenous (excess production of cortisol by the adrenal glands) or exogenous (iatrogenic) origin. Annual incidence is estimated at around 1 in 1 million. Endogenous hypercortisolism may be caused by hypersecretion of adrenocorticotropic hormone (ACTH) by a pituitary adenoma (Cushing's disease) or by ectopic secretion of ACTH by other (non-pituitary) tumours (paraneoplastic Cushing's syndrome). Alternatively, endogenous hypercortisolism may result from cortisol secretion by an adrenal gland tumour, either benign (adenoma) or malignant (adrenal cortical carcinoma). The clinical manifestations of Cushing's syndrome include facial and truncal obesity, purple striae, ecchymosis, increased susceptibility to infection, muscular weakness, osteoporosis, arterial hypertension, diabetes and neurological anomalies. The syndrome is usually sporadic but rare hereditary forms have been described (for example, primary pigmented nodular adrenal disease (PPNAD), which is caused by mutations in the PRKAR1A gene. Pituitary adenoma may arise as part of multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN 1; see this term), which is caused by mutations in the MEN1 gene and is transmitted in an autosomal dominant manner. Diagnosis of Cushing's syndrome relies on confirmation of the hypercortisolism and identification of the origin of the cortisol hypersecretion (adrenal gland computerised tomography (CT) scanning, magnetic resonance imaging (MRI) of the pituitary, abdominal and/or thoracic CT or MRI, catheterism of the petrosal sinus). Treatment revolves around elimination of the hypersecreting tumour (adrenalectomy or ablation of the corticotrophic pituitary adenoma, usually by transsphenoidal surgery). Anticortisol medication (Op'DDD or mitotane (Lysodren), or ketoconazole (Nizoral)) may be indicated in cases where complete resection is not feasible (i.e. voluminous or invasive pituitary adenomas or nonlocalised ectopic secretion). Conventional or stereotaxic pituitary radiotherapy is indicated in case of incomplete resection or when resection is not feasible due to the large volume of the pituitary adenoma. Depending on the therapeutic approach used, temporary or permanent adrenal insufficiency may require corticoid substitution therapy. The prognosis for Cushing's syndrome depends on the underlying cause and on the severity of the associated complications. However, in the majority of cases, the syndrome can be treated effectively leading to a definitive cure.
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Өнчинтархинаас хамаарах Кушингийн өвчин нь адренокортикотропин (ACTH) бие даан ялгаруулж, хиперкортизолизмд хүргэдэг, ихэвчлэн хоргүй (аденом), ховор тохиолдолд хорт (карцином) өнчинтархины хавдраас үүднэ. Энэ байдал нь өвчлөл ба нас баралт ихсэхтэй холбоотой бөгөөд үүнийг дотоод шүүрлийн тогтвортой ремисси бий болгох эмчилгээгээр бууруулж болно. Шаантаг ясаар дамжуулан өнчинтархинд хийх мэс засал (TSS) нь энэ өвчний эмчилгээний гол арга хэвээр байгаа боловч өвчтөний үр дүнг оновчтой болгохын тулд мэдрэлийн мэс заслын нэлээд ур чадвар ба туршлага шаардана.
Pituitary-dependent Cushing disease is caused by a pituitary tumour, generally benign (adenoma) but rarely malignant (carcinoma), which secretes adrenocorticotropin (ACTH) autonomously, leading to hypercortisolism. The condition is associated with increased morbidity and mortality that can be mitigated by treatments that result in sustained endocrine remission. Transsphenoidal pituitary surgery (TSS) remains the mainstay of treatment for this disease but requires considerable neurosurgical expertise and experience in order to optimize patient outcomes.
ICD-10-тай харгалзах код