Ачааллаж байна…
Disorders of metabolite absorption or transport
Тодорхойлолт
Биед тодорхой нэг эрдсийн боловсруулалт гажих буюу тасалдах байдал: түүний шимэгдэлт, зөөвөрлөлт, хуримтлал ба ашиглалт
A condition in which there is a deviation or interruption in the processing of a specific mineral in the body: its absorption, transport, storage, and utilization
Хамаарахгүй (Exclusions)
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Цайрын солилцоо зөв явагдахгүйгээс үүдэлтэй аливаа байдал. Эдгээр байдал нь дерматит, суулгалт, халзрал, хоолонд дургүй болох, өсөлтийн саатал, мэдрэл-сэтгэцийн өөрчлөлт буюу дархлал хомсдолын хамшинжаар илэрч болно.
Any condition caused by failure to correctly metabolize zinc. These conditions may present with dermatitis, diarrhoea, alopecia, loss of appetite, growth impairment, neuropsychological changes, or immune deficiency syndromes.
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Энтеропатийн акродерматит нь гэдэсний цайрын шимэгдэлтийн ховор тохиолддог, аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг эмгэг юм. Шинж тэмдэг ихэвчлэн амьдралын эхний саруудад голчлон биеийн сүвүүдийн орчим (ам, хошного-бэлэг эрхтэн), хуйх ба мөчдийн алслагдсан хэсэгт байрлах шүүрэлт, хуурстай эритемээр илэрнэ. Эдгээр шинжийг халдвараас үүдэлтэй гэж буруу оношлох нь элбэг. Энэ байдал цайраар нэмэлт тэжээх эмчилгээнд хурдан хариу үзүүлэх бөгөөд энэ эмчилгээг насан туршид үргэлжлүүлэх шаардлагатай.
Acrodermatitis enteropathica is an uncommon autosomal recessive disorder of intestinal zinc absorption. Signs usually appear within the first months of life with an exudative and crusted erythema located predominantly around body orifices (mouth, anogenital) and on the scalp and distal extremities. The signs are often misdiagnosed as being due to infection. The condition responds rapidly to zinc supplementation which must be continued throughout life.
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
Энтеропатийн акродерматит нь гэдсэнд цайр шимэгдэх үйл хэсэгчлэн алдагдсанаас үүдэлтэй аутосомын рецессив өвчин юм. Шинж тэмдэг ихэвчлэн амьдралын эхний саруудад биеийн сүвүүдийн орчим, чихний ард, гар, хөл ба толгойд байрласан, тэгш хэмтэй, өвөрмөц арьсны тууралтаар илэрнэ. Арьсны гэмтэц эхэндээ улайсан байх бөгөөд дараа нь цэврүүт, идээт ба хиперкератозтой болно. Хоёрдогч кандидын буюу стрептококкийн халдвар үүсч, буруу оношлоход хүргэж болно. Салст бүрхүүлийн эмгэгт гингивит, стоматит ба глоссит хамаарна. Хөхөөр хооллож буй нялх хүүхдэд хөхнөөс гаргах хүртэл гэмтэц үүсдэггүй нь анхаарал татахуйц. Эмчилгээ нь цайрын сульфат хэрэглэхээс бүрдэх бөгөөд түүний тунг өсөлтийн бүх хугацаанд, мөн жирэмсэн ба хөхүүл үед тогтмол нэмэгдүүлнэ. Урт хугацааны тавилан сайн боловч эмчилгээг хэзээ ч зогсоож болохгүй.
Acrodermatitis enteropathica is an autosomal recessive disease due to a partial disorder of intestinal zinc uptake. Signs usually appear within the first months of life, with a characteristic cutaneous rash that is symmetrical, located around the body orifices, behind the ears, and on hands, feet, and head. Cutaneous lesions are erythematous at the onset, and become vesicobullous, pustulous, and hyperkeratosic. Secondary candidal or streptococcal infections may develop and lead to incorrect diagnoses. Disorders of the mucous membranes include gingivitis, stomatitis and glossitis. It is interesting to note that lesions do not develop in infants being nursed until after they are weened. Treatment consists in zinc sulfate administration, for which the doses are regularly increased throughout the growth period, as well as during pregnancy and nursing. Long-term prognosis is good but treatment must never be discontinued.
ICD-10-тай харгалзах код