Ачааллаж байна…
Multiple sclerosis or other white matter disorders
Энэ нь мэдрэлийн аксоныг хамгаалж, мэдрэлийн дамжуулалтыг хангадаг миелин бүрхүүл гэмтэх буюу миелингүйдлийг хамарсан байдлын бүлэг юм.
Тодорхойлолт
Цочмог тархмал энцефаломиелит нь төв мэдрэлийн тогтолцооны миелингүйдлийн эмгэг юм. Энэ нь ихэвчлэн вирүсийн буюу бактерийн цочмог халдвар, эсвэл вакцинжуулалтын дараа үүсч, 1-4 долоо хоногийн урьдал шинжийн үеийн дараа цочромтгой байх ба летарги гэнэт эхэлнэ. Гол шинж тэмдэгт халуурах, толгой өвдөх, нойрмоглох, сэтгэцийн байдлын өөрчлөлт, таталт ба ком хамаарна. Сулрал, бөөлжих, жин буурах, хүзүү хөших, тэнцвэргүйдэл, хоёр талын харааны мэдрэлийн үрэвсэл ба дэмийрэл түгээмэл тохиолдоно. Захын мэдрэлийн тогтолцоо хамрагдах (нэг мөчний саа буюу талсаажил) нь илэрч болно.
Acute disseminated encephalomyelitis is a demyelinating disorder of the central nervous system. It usually develops after acute viral or bacterial infection or vaccination, with a sudden onset of irritability and lethargy after a prodromal period of 1-4 weeks. Major symptoms include fever, headache, drowsiness, changes in mental status, seizures and coma. Weakness, vomiting, weight loss, stiff neck, ataxia, bilateral optic neuritis and delirium are common. Peripheral nervous system involvement (paralysis of a single limb or hemiplegia) may occur.
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
Тохиолдлын дөрөвний гурав хүртэлхийг халдварын дараах буюу дархлаажуулалтын дараах энцефаломиелит гэж үзэж болно. Цочмог миелингүйдлийн энцефаломиелитийг нэг үет явц, мөн олон голомтот шинж тэмдэг - бага тархины шинж, их тархины хөдөлгөөний буюу мэдрэхүйн шинж, харааны мэдрэлийн үрэвсэл буюу миелиттэй хавсарсан энцефалопати буюу комд үндэслэн MS-ээс ялгаатай гэж түүхэнд хүлээн зөвшөөрч ирсэн. Ихэвчлэн халуурсан үеэс мэдрэлийн шинж тэмдэг эхлэх хүртэлх далд хугацаа 7-14 хоног байна. Цочмог тархмал энцефаломиелитийн (ADEM) оношлогооны шалгуур 1. Цочмогдуу энцефалопати (ухаан санааны түвшин, зан төрх буюу танин мэдэхүйн үйл ажиллагааны өөрчлөлт). 2. 1 долоо хоногоос 3 сарын турш хөгжих; эхэлснээс хойш эхний 3 сарын дотор харааны мэдрэлийн үрэвсэл буюу миелит зэрэг голомтот/олон голомтот миелингүйдлийн хамшинжийг оролцуулан шинэ шинж тэмдэг илрэхийг, тэдгээр нь анхны шинж тэмдгээс бүрэн намжилтын үеэр тусгаарлагдаагүй (ийм тохиолдолд онош нь MS байна) бол зөвшөөрнө. 3. Мэдрэлийн үлдэгдэл алдагдал байж болох ч сайжрах буюу эдгэрэх. 4. MRI-д голчлон шинж тэмдэг үүсгэсэн, дараах шинжтэй цагаан бодисын гэмтэл илрэх: Цочмог байх (хуучин миелингүйдлийн өвчнөөс өөр тайлбаргүй бол энцефаломаляцитай хавсарсан хуучин гэмтэл нь оношийг эргэлзээтэй болгоно). Олон тооны байх боловч ховор тохиолдолд нэг том гэмтэл байх. Майхан дээрх буюу майхан доорх, эсвэл аль алинд нь байрлах Ерөнхийдөө дор хаяж нэг том (1-2cm диаметртэй) гэмтэл байх Гадолинаар янз бүрийн зэргээр тодрох (гадолинаар тодрох нь заавал биш) Суурийн зангилааны гэмтэлтэй хавсарч болох боловч тэдгээр байх нь заавал биш.
Up to three-quaters of cases may be regarded as postinfectious or postimmunization encephalomyelitis. Acute demyelinating encephalomyelitis has been historically recognised as distinct from MS based on its monophasic course and encephalopathy or coma in combination with multifocal symptoms-cerebellar signs, cerebral motor or sensory features, optic neuritis or myelitis. Typically the latency between a febrile event and the onset of neurologcial symptoms is 7-14 days. Criteria for diagnosis of acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) 1. Subacute encephalopathy (altered level of consciousness, behaviour, or cognitive function). 2. Evolution over 1 week to 3 months; new symptoms including focal/multifocal demyelinating syndromes, such as optic neuritis or myelitis within the first 3 months from onset are allowed, as long as they are not separated by a period of complete remission from the initial symptoms (in which case the diagnosis is MS). 3. Accompanied by improvement or recovery although residual neurological deficits may be present. 4. MRI shows predominantly symptomatic white matter lesions that: Are acute (remote lesions accompanied by encephalomalacia cast doubt on the diagnosis if there is no previous explanation for them other than remote demyelinating disease). Are multiple but rarely a single large lesion. Are supra- or infra-tentorial or both Generally include at least one large (1-2cm diameter) lesion Variable enhancement with gadolinium (gadolinium enhancement is not required) May be accompanied by basal ganglia lesions, but their presence is not required.
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Төв мэдрэлийн тогтолцооны ховор, хүнд, түргэн даамжрах үрэвсэлт ба цусархаг миелингүйдлийн эмгэг бөгөөд үүнийг цочмог тархмал энцефаломиелитийн хувилбар гэж үздэг.
Rare, severe, rapidly progressive inflammatory and haemorrhagic demyelinating disorder of the central nervous system, considered a variant of ADEM.
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
Мэдрэлийн шинж тэмдэг эхлэхээс ойролцоогоор 10 хоногийн өмнө ихэвчлэн амьсгалын замын өвөрмөц бус халдвар тохиолдсон байдаг. Залуу эрэгтэйчүүд хамгийн их өртөх бөгөөд эхлээд толгой өвдөх буюу толгой эргэх шинж илэрч, хэдэн цагийн дотор баримжаа алдагдах, ухаан будилах ба нойрмоглох үе шатуудыг дамжин ком хүртэл даамжирна. MRI-д цагаан бодисын гэмтэл том, сарнимал байх хандлагатай, хаван ба эзлэхүүний нөлөөтэй, мөн тархины өртсөн хэсгүүдэд диффузи хязгаарлагдсан байна.
Often preceded by a nonspecific respiratory infection about 10 days before the onset of neurological symptoms. Young males are most commonly affected, initially developing headache or dizziness and progressing over hours through stages of disorientation, confusion and drowsiness to coma. White matter lesions on MRI tending to be large and diffuse, with oedema and mass effect, as well as restricted diffusion in affected areas of the brain.
ICD-10-тай харгалзах код