Ачааллаж байна…
Osteopathies or chondropathies
Хамаарахгүй (Exclusions)
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Дахилтат полихондрит нь мөгөөрсийг хамардаг, шалтгаан нь тодорхойгүй, олон тогтолцооны үрэвсэлт өвчин юм. Энэ өвчин нь мөгөөрсөн бүтцийн үрэвслийн улмаас үе үе буюу хэлбэлзэлтэй илрэх үрэвслийн шинжээр илэрч, эдийн гэмтэл ба эд сүйрэлд хүргэнэ. Энэ өвчинд чихний хэлбэр, хамар, гуурсан хоолойн мөгөөрсний хондрит давамгайлах нь коллаген II ба мөгөөрсний матриксын уураг (матрилин-1) зэрэг эдэд өвөрмөц антигенд хариу урвал үүсч буйг илтгэнэ. Өвчтөний ойролцоогоор гуравны нэгд RP нь васкулит (арьсны тусгаар лейкоцитокластик васкулитаас тогтолцооны полиангиит хүртэл) ба аутоиммун хэрлэгийн өвчинтэй (голчлон ревматоид артрит ба тогтолцоот улаан чонон яр) хавсарна. Цусны хорт өвчин, ходоод-гэдэсний эмгэг ба дотоод шүүрлийн өвчин мөн тохиолдож болно. Өвчнийг үнэлэх ба эмчлэхэд амьсгалын дээд ба доод замын өвчний үйл ажиллагааны ба анатомийн үнэлгээ зайлшгүй шаардлагатай.
Relapsing polychondritis is a multisystem inflammatory disease of unknown aetiology affecting the cartilage. The disease is characterised by intermittent or fluctuant inflammatory manifestations due to inflammation of the cartilaginous structures, resulting in tissue damage and tissue destruction. Chondritis of auricular, nasal, tracheal cartilage predominates in this disease, suggesting response to tissue-specific antigens such as collagen II and cartilage matrix protein (matrillin-1). In about one third of patients, RP is associated with vasculitis (from isolated cutaneous leucocytoclastic vasculitis to systemic polyangiitis) and autoimmune rheumatic diseases (mainly rheumatoid arthritis and systemic lupus erythematosus). Haematological malignant diseases, gastrointestinal disorders and endocrine diseases may also occur. Functional and anatomical evaluation for upper and lower airway disease is essential in evaluation and management of the disease.
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
Дахилтат полихондрит (RP) нь мөгөөрсийг хамардаг, шалтгаан нь тодорхойгүй, олон тогтолцооны үрэвсэлт өвчин юм. Энэ нь мөгөөрсөн бүтцийг хамарсан үрэвслийн дахилтат тохиолоор илэрч, эдийн гэмтэл ба эд сүйрэлд хүргэнэ. Бүх төрлийн мөгөөрс хамрагдаж болно. Энэ өвчинд чихний хэлбэр, хамар, гуурсан хоолойн мөгөөрсний хондрит давамгайлах нь коллаген II ба мөгөөрсний матриксын уураг (матрилин-1) зэрэг эдэд өвөрмөц антигенд хариу урвал үүсч буйг илтгэнэ. Өвчтөнд эмнэлзүйн шинж тэмдэг ба шинж өргөн хүрээтэй илэрдэг бөгөөд энэ нь ихэвчлэн оношилгооны томоохон бэрхшээл үүсгэнэ. Өвчтөний ойролцоогоор гуравны нэгд RP нь васкулит ба аутоиммун хэрлэгийн өвчинтэй хавсарна. Хамгийн түгээмэл мэдээлэгдсэн васкулитын хэлбэрүүд нь арьсны тусгаар лейкоцитокластик васкулитаас тогтолцооны полиангиит хүртэл янз бүр байна. Бүх хэмжээний судас өртөж болох бөгөөд том судасны васкулит нь сайн мэдэгдсэн, үхэлд хүргэж болзошгүй хүндрэл юм. Хоёр дахь хамгийн түгээмэл хавсардаг эмгэг нь аутоиммун хэрлэгийн өвчин, голчлон ревматоид артрит ба тогтолцоот улаан чонон яр юм. RP-тэй хавсардаг бусад эмгэгт цусны хорт өвчин, ходоод-гэдэсний эмгэг, дотоод шүүрлийн өвчнүүд ба бусад хамаарна. Дахилтат полихондрит нь ерөнхийдөө даамжрах өвчин юм. Ихэнх өвчтөнд үе үе буюу хэлбэлзэлтэй үрэвслийн илрэл тохиолддог. Рочестерт (Миннесота) жилийн өвчлөлийн түвшинг 3.5/сая гэж тооцсон. Өвчин эхлэх оргил нас нь амьдралын тав дахь арван жил боловч амьдралын хоёр туйлын насанд ч тохиолдол бүртгэгдсэн. Сонголтын эмчилгээ нь преднизон; гэвч дархлаа дарангуйлах эм нэмэлт ач холбогдолтой бололтой. Метотрексат нь үр дүнтэй, сайн тэсвэрлэгддэг, стероидын хэрэглээг багасгах эм болох нь тогтоогдсон.
Relapsing polychondritis (RP) is a multisystem inflammatory disease of unknown aetiology affecting the cartilage. It is characterised by recurrent episodes of inflammation affecting the cartilaginous structures, resulting in tissue damage and tissue destruction. All types of cartilage may be involved. Chondritis of auricular, nasal, tracheal cartilage predominates in this disease, suggesting response to tissue-specific antigens such as collagen II and cartilage matrix protein (matrillin-1). The patients present with a wide spectrum of clinical symptoms and signs that often raise major diagnostic dilemmas. In about one third of patients, RP is associated with vasculitis and autoimmune rheumatic diseases. The most commonly reported types of vasculitis range from isolated cutaneous leucocytoclastic vasculitis to systemic polyangiitis. Vessels of all sizes may be affected and large-vessel vasculitis is a well-recognized and potentially fatal complication. The second most commonly associated disorder is autoimmune rheumatic diseases mainly rheumatoid arthritis and systemic lupus erythematosus . Other disorders associated with RP are hematological malignant diseases, gastrointestinal disorders, endocrine diseases and others. Relapsing polychondritis is generally a progressive disease. The majority of the patients experience intermittent or fluctuant inflammatory manifestations. In Rochester (Minnesota), the estimated annual incidence rate was 3.5/million. The peak age for disease onset is the fifth decade, although cases have been reported at both extremes of life. The treatment of choice is prednisone; however, immunosuppressive drugs seem to have an additional value. Methotrexate was found to be an efficacious and well-tolerated steroid sparing drug.
ICD-10-тай харгалзах код
Өөр хэсэгт ангилсан
Өөр хэсэгт ангилсан