Ачааллаж байна…
Fetus or newborn affected by maternal factors or by complications of pregnancy, labour or delivery
Эхтэй холбоотой байдлаас, эсвэл үр тогтохоос төрөх хүртэлх хугацаатай холбоотой үүсч болох сөрөг явцаас (хүндрэл) улбаалсан, ураг буюу нярайд илрэх өөрчлөлтөөр илэрдэг байдлын бүлэг.
Тодорхойлолт
Эхийн эсрэгбие ихсээр дамжин ураг руу шилжсэнээс улбаалсан, эсрэгбиеэр дамжсан нярайн арьсны эмгэгүүдийн бүлэг. Холбогдох аутоиммун эмгэг эхэд илэрхий байж ч болно, илрээгүй ч байж болно.
A range of antibody-mediated neonatal skin disorders due to transplacental transfer of maternal antibodies to the fetus. The relevant autoimmune disorder may or may not be apparent in the mother.
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Нярайн жирийн цэврүүтэлт нь эхийн эсрэгбие ихсээр дамжин нярайд шилжсэний үр дүнд үүсдэг, богино хугацааны аутоиммун арьсны өвчин юм. Нярайн цэврүүтэлт нь десмосомын бүрэлдэхүүн десмоглейн 3-ын эсрэг аутоэсрэгбиеэр дамжин арьс ба салст бүрхүүлд цэврүү үүсэхээр илэрдэг.
Neonatal pemphigus vulgaris is a short lived autoimmune skin disease arising as a result of transplacental transmission to the neonate of maternal antibodies. Neonatal pemphigus is characterised by blister formation on the skin and the mucous membranes mediated by auto-antibodies to the desmosome component desmoglein 3.
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
Нярайн жирийн цэврүүтэлт нь эхийн эсрэгбие ихсээр дамжин нярайд шилжсэний үр дүнд үүсдэг, богино хугацааны аутоиммун арьсны өвчин юм. Нярайн цэврүүтэлт нь десмосомын бүрэлдэхүүн десмоглейн 3-ын эсрэг аутоэсрэгбиеэр дамжин арьс ба салст бүрхүүлд цэврүү үүсэхээр илэрдэг. Нярайн цэврүүтэлт ховор бөгөөд бараг үргэлж эхийн жирийн цэврүүтэлттэй холбоотой байдаг боловч навчин цэврүүтэлт ба эндемик навчин цэврүүтэлтийн үед цөөн тохиолдол тодорхойлогдсон. Нярайн арьсанд цэврүү ба шалбархай илэрнэ. Десмосомын бүрэлдэхүүн десмоглейн 3-ын (амны хөндийн хучуур эсийн мембраны наалдуулах молекул ба нярайн арьсан дахь десмосомын давамгайлах наалдуулах молекул) эсрэг чиглэсэн эхийн эсрэгбие ихсийг нэвтэрч, нярайн арьсанд холбогдон акантолиз ба эпидермис доторх ан цав үүсгэнэ. Оношийг эмнэлзүйн нөхцөл байдалд үндэслэн тавих боловч хүйн цус ба нярайн арьсанд хийсэн шууд бус ба шууд иммунофлуоресценцийн шинжилгээгээр хучуур эсийн гадаргуу дээр IgG илэрнэ. Ихэвчлэн түрхлэгийн стероидоор эмчлэхэд хангалттай бөгөөд эхийн эсрэгбие задрахын хэрээр энэ байдал 4 долоо хоногийн дотор арилна.
Neonatal pemphigus vulgaris is a short-lived autoimmune skin disease arising as a result of transplacental transmission to the neonate of maternal antibodies. Neonatal pemphigus is characterized by blister formation on the skin and the mucous membranes mediated by auto-antibodies to the desmosome component, desmoglein 3. Neonatal pemphigus is rare and nearly always associated with maternal pemphigus vulgaris, although a few cases have been described with pemphigus foliaceus and endemic pemphigus foliaceus. The neonate has blisters and erosions on the skin. Maternal antibodies directed against the desmosome component desmoglein 3 (oral epithelial membrane adhesion molecule and predominant desmosome adhesion molecule in neonatal skin) cross the placenta and bind to neonatal skin causing acantholysis and intraepidermal clefting. Diagnosis is based on the clinical setting but indirect and direct immunofluorescence on cord blood and neonatal skin will show IgG at the cell surface of epithelial cells. Usually treatment with topical steroids is sufficient and the condition resolves within 4 weeks as the maternal antibodies are catabolised.
ICD-10-тай харгалзах код