Ачааллаж байна…
Structural developmental anomalies of the nervous system
Төрөхийн өмнөх үед мэдрэлийн тогтолцоо зөв хөгжөөгүйгээс үүдэлтэй аливаа байдал.
Тодорхойлолт
Төрөхийн өмнөх үед тархи зөв хөгжөөгүйгээс үүдэлтэй аливаа байдал.
Any condition caused by failure of the brain to correctly develop during the antenatal period.
Хамаарахгүй (Exclusions)
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Бага тархины хипоплази нь өт ба/буюу бага тархины хагас бөмбөлгийг хамарч болох, хэсэгчилсэнээс бүрэн агенези хүртэлх бага тархины бүтцийн дутуу хөгжлийг хэлнэ. Энэ нь эмнэлзүйн янз бүрийн нэгжийн хүрээнд тодорхойлогдсон: хромосомын гажиг, умайд байхдаа хорт бодис ба халдвар үүсгэгчид өртөх, бодисын солилцооны хямрал (гликозилжилтын хямрал ба CoQ10-ийн дутал) ба мэдрэлийн ховор удамшлын олон төрлийн өвчин. Энэ нь зөвхөн бага тархиар хязгаарлагдах, эсвэл CNS-ийн бусад бүтцийг хамарч болно: дунд тархи (араа шүдний хамшинж), гүүр ба уртавтар тархи (гүүр-бага тархины хипоплази), их тархины бор гадар (тархины атираа цөөн байх ба бага тархины хипоплазитай хамшинж).
Cerebellar hypoplasia corresponds to underdevelopment of cerebellar structures that can involve the vermis and/or the cerebellar hemispheres from partial to total agenesis. It has been described in the context of various clinical entities: chromosomal anomalies, in utero exposure to toxins and infectious agents, metabolic disorders (disorders of glycosylation and CoQ10 deficiencies), and a wide variety of rare genetic neurological diseases. It can be confined to the cerebellum, or affect other CNS structures: the midbrain (molar tooth syndromes), pons and medulla (ponto-cerebellar hypoplasia), cerebral cortex (lissencephaly cerebellar hypoplasia syndromes).
Хамаарахгүй (Exclusions)
ICD-10-тай харгалзах код