Ачааллаж байна…
Structural developmental anomaly of heart or great vessels
Зүрх ба/буюу томоохон судасны төрөлх гажиг, эсвэл төрөлх гажигтай зүрхэнд л тохиолддог олдмол хэвийн бус байдал.
Өөр хэсэгт ангилсан
Тодорхойлолт
Тосгуур-ховдлын хавхлага буюу тосгуур-ховдлын таславч хэвийн бус байх зүрх судасны төрөлх гажиг.
A congenital cardiovascular malformation in which there is an abnormality of the atrioventricular valve or atrioventricular septum.
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Гурван хавтаст хавхлага хэвийн бус байх зүрх судасны төрөлх гажиг.
A congenital cardiovascular malformation in which there is an abnormality of the tricuspid valve.
Хамаарна (Inclusions)
Хамаарахгүй (Exclusions)
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Гурван хавтаст хавхлагын таславчийн ба доод (арын) хавтаснууд баруун ховдлын миокардаас бүрэн салж хөгжөөгүй, үйлийн цагираг янз бүрийн хэмжээгээр доош (орой руу) эргэлдэн шилжсэнээр илэрдэг гурван хавтаст хавхлага ба баруун ховдлын зүрх судасны төрөлх гажиг.
Нэмэлт мэдээлэл: хавсарч болох зүрхний гажигт тосгуур хоорондын холбоо, дамжуулах нэмэлт зам байх ба уушгины артерийн битүүрлийг оролцуулан янз бүрийн хэмжээний баруун ховдлоос гарах замын бөглөрөл хамаарна. Тосгуур-ховдлын ба ховдол-артерийн дискордант дамжуулалтын үед [„Томоохон артериуд төрөлхөөс засагдсан байдлаар байр солилцсон байх“] „Гурван хавтаст хавхлагын Эбштейны гажиг“ илэрч болно.
A congenital cardiovascular malformation of the tricuspid valve and right ventricle that is characterised by incomplete delamination of the septal and inferior (posterior) tricuspid valvar leaflets from the myocardium of the right ventricle, and varying degrees of downward (apical) rotational displacement of the functional annulus.
Additional information: associated cardiac anomalies include an interatrial communication, the presence of accessory conduction pathways and varying degrees of right ventricular outflow tract obstruction, including pulmonary atresia. In the setting of discordant atrioventricular and ventriculo-arterial connections ['Congenitally corrected transposition of great arteries'], 'Ebstein malformation of tricuspid valve' may be present.
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
Эбштейны гажиг нь гурван хавтаст хавхлага ба баруун ховдлын гажиг бөгөөд дараах хэд хэдэн шинжийн цогцоор илэрнэ: (1) гурван хавтаст хавхлагын таславчийн ба доод (арын) хавтаснууд баруун ховдлын миокардаас бүрэн салж хөгжөөгүй байх; (2) үйлийн цагираг доош (орой руу) шилжих; (3) баруун ховдлын „тосгуурлагдсан“ хэсэг янз бүрийн зэргийн зузааралт ба ханын нимгэрэлттэй тэлэгдэх; (4) өвөр-дээд хавтас илүүдэлтэй, цоорхойтой ба татагдаж бэхлэгдсэн байх; ба (5) баруун тосгуур-ховдлын уулзвар (жинхэнэ гурван хавтаст хавхлагын цагираг) тэлэгдэх. Эдгээр анатомийн ба үйлийн хэвийн бус өөрчлөлт нь гурван хавтаст хавхлагын регургитаци (мөн ховор тохиолдолд гурван хавтаст хавхлагын нарийсал) үүсгэж, баруун тосгуур ба баруун ховдол тэлэгдэх, тосгуурын ба ховдлын хэм алдагдалд хүргэдэг. Хавсарч болох зүрхний гажигт тосгуур хоорондын холбоо, дамжуулах нэмэлт зам байх ба баруун тосгуур ба баруун ховдол тэлэгдэх хамаарна. Уушгины артерийн битүүрлийг оролцуулан янз бүрийн хэмжээний баруун ховдлоос гарах замын бөглөрөл байж болно. Тосгуур-ховдлын ба ховдол-артерийн дискордант дамжуулалттай [төрөлхөөс засагдсан байр солилцол] зарим өвчтөнд зүүн талд байрласан, хэлбэр зүйн хувьд гурван хавтаст хавхлагад Эбштейны гажигтай төстэй гаж хөгжил илэрдэг.
Ebstein's anomaly is a malformation of the tricuspid valve and right ventricle that is characterized by a spectrum of several features: (1) incomplete delamination of septal and inferior (posteror) tricuspid valve leaflets from the myocardium of the right ventricle; (2) downward (apical) displacement of the functional annulus; (3) dilation of the "atrialized" portion of the right ventricle with variable degrees of hypertrophy and thinning of the wall; (4) redundancy, fenestrations, and tethering of the anterosuperior leaflet; and (5) dilation of the right atrioventricular junction (the true tricuspid annulus). These anatomical and functional abnormalities cause tricuspid regurgitation (and rarely tricuspid stenosis) that results in right atrial and right ventricular dilatation and atrial and ventricular arrhythmias. Associated cardiac anomalies include an interatrial communication, the presence of accessory conduction pathways and dilation of the right atrium and right ventricle. Varying degrees of right ventricular outflow tract obstruction may be present, including pulmonary atresia. Some patients with discordant atrioventricular and ventriculoarterial connections [congenitally corrected transposition] have an Ebstein-like deformity of the left-sided morphologically tricuspid valve.
ICD-10-тай харгалзах код