Ачааллаж байна…
Mature T-cell or NK-cell lymphomas and lymphoproliferative disorders, primary cutaneous specified types
Арьсны анхдагч Т-эст лимфом (CTCL) ба NK-эст лимфом нь арьсны тунгалгийн эдийн Т-лимфоцитоос гаралтай гэж үздэг, шалтгаан нь үл мэдэгдэх тунгалгийн эсийн төлжилт хорт өвчин бөгөөд тодорхойлолтоор анх оношлох үед арьсаар хязгаарлагдсан байна. Жинхэнэ хорт гэж үздэггүй, лимфом төст, арьсны анхдагч тунгалгийн эсийн төлжилт цөөн тооны эмгэг мөн энэ ангилалд хамаарна.
Холбоотой контент
Тодорхойлолт
Эритродерми, лимфаденопати ба цусанд тархи төст хавдрын Т-лимфоцит илрэх шинжээр илэрдэг, түгмэл захын (боловсорсон) Т-эсийн хавдар. Сезарийн хамшинж нь түрэмгий өвчин юм.
A generalised peripheral (mature) T-cell neoplasm characterised by the presence of erythroderma, lymphadenopathy, and neoplastic, cerebriform T-lymphocytes in the blood. Sézary syndrome is an aggressive disease.
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
Сезарийн хамшинж нь эритродерми, цусыг хамрах ба муу тавилангаар илэрдэг арьсны Т-эст лимфомын ховор хувилбар юм. Хавдрын лимфоцит нь ихэвчлэн тархи төст бөөмтэй, боловсорсон Т-хелпер эс байдаг. Сезарийн хамшинжийг оношлох шалгуурт захын цусанд Т-эсийн клоныг молекулын буюу цитогенетикийн аргаар илрүүлэх; CD4:CD8 харьцааг > 10 болгодог CD4+ эсийн бүлэг олшрох ба Т-эсийн эсрэгтөрөгч (CD2, CD3, CD4 ба/буюу CD5) илрэхгүй байх зэрэг иммунофенотипийн гажиг хамаарна. Сезарийн хамшинжийг эритродермит мөөгөнцөрт микозоос захын цусанд Т-эсийн клон бүлэг илрэхээр ялгах бөгөөд энэ шалгуураар мөн эритродерми ба тархи төст бөөмтэй эргэлдэх эс илэрдэг урвалын эмгэгээс ялгана.
Sézary syndrome is a rare variant of cutaneous T-cell lymphoma characterized by erythroderma, blood involvement and a poor prognosis. Neoplastic lymphocytes are typically mature T-helper cells with cerebriform nuclei. Criteria for the diagnosis of Sézary syndrome include the demonstration of a peripheral blood T-cell clone by molecular or cytogenetic methods; an expanded CD4+ population resulting in a CD4:CD8 ratio > 10, and immunophenotypic abnormalities such as absent expression of T-cell antigens (CD2, CD3, CD4 and/or CD5). Sézary syndrome is distinguished from erythrodermic mycosis fungoides by the presence of a clonal T-cell population in the peripheral blood, a criterion which also distinguishes it from reactive disorders that exhibit erythroderma and circulating cells with cerebriform nuclei.
ICD-10-тай харгалзах код