Ачааллаж байна…
Malignant neoplasms of skin
Арьсыг хамарсан анхдагч буюу үсэрхийлсэн хавдар (өөр байршилд тархаж буй анхдагч өмөн). Арьсны анхдагч хорт хавдар нь ихэвчлэн карцином (эпидермисийн эсээс үүсэх суурь эсийн буюу хавтгай эсийн карцином) эсвэл пигмент агуулсан арьсны меланоцитоос үүсэх меланом байна.
Тодорхойлолт
Арьсны нейроэндокрин карцином нь арьсны нейроэндокрин эсийн нэг дэд бүлгээс (Меркелийн эс, үүнээс Меркелийн эсийн карцином (MCC) гэсэн нэр гаралтай) үүсэх арьсны анхдагч хорт хавдар юм.
Cutaneous neuroendocrine carcinoma is a primary cutaneous cancer arising from a subset of skin neuroendocrine cells (Merkel cells, giving the name Merkel cell carcinoma (MCC)).
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
Арьсны нейроэндокрин карцином нь арьсны нейроэндокрин эсийн нэг дэд бүлгээс (Меркелийн эс, үүнээс Меркелийн эсийн карцином (MCC) гэсэн нэр гаралтай) үүсэх арьсны анхдагч хорт хавдар юм. MCC ховор тохиолддог бөгөөд арьсны нийт хорт хавдрын 1%-иас бага хувийг эзэлнэ. Цагаан арьст хүн амын дунд жилийн өвчлөлийг 500,000 хүн тутамд 1-ээс 2 гэж тооцдог боловч энэ үзүүлэлт тогтвортой нэмэгдэж байна. MCC ерөнхийдөө цагаан арьст өндөр настай хүмүүст тохиолддог (оношлох үеийн дундаж нас 68-75), тохиолдлын дөнгөж 5% нь 50 наснаас өмнө илэрдэг. Хүйсийн хувьд онцгой давамгайлал байхгүй ч зарим зохиогч эрэгтэйчүүдэд бага зэрэг давамгайлдаг гэж мэдээлдэг. MCC ихэвчлэн арьсны хатуу, өвдөлтгүй, гялгар товруу (янз бүрийн хэмжээтэй улаан, ягаан буюу нил ягаан товруу) хэлбэрээр илэрдэг. Ихэвчлэн нарны гэрэлд ил гардаг хэсэгт (толгой, хүзүү ба гар) үүсдэг. MCC хурдан ургадаг: бүсийн тунгалгийн булчирхайд хурдан тархах хандлагатай бөгөөд улмаар бусад эрхтэн, ялангуяа элэг, яс, уушги ба тархинд үсэрхийлдэг. Оношлох үед MCC ерөнхийдөө дермис ба арьсан доорх эдэд ургасан, тунгалгийн булчирхайн үсэрхийлэлтэй буюу үсэрхийлэлгүй анхдагч гэмтэцээр илэрдэг. MCC-г өвчний тархалтын хэмжээнээс хамааран үе шатад хуваадаг. MCC-ийн яг шалтгаан тодорхойгүй боловч нарны гэрэлд өртөх ба дархлал дарангуйлалтай холбоотой бололтой. MCC-ийн оношийг арьсны биопсид үндэслэн тавина. Эд зүйн хувьд MCC нь дермисийг хамарсан, ихэвчлэн арьсан доорх эд рүү тархсан, муу ялгаралтай нейроэндокрин карцином юм. Иммуногистохимийн шинжилгээгээр нейроэндокрин (нейронд өвөрмөц энолаз, синаптофизин) ба цитокератины маркер (цитокератин 20) эерэг гарах бөгөөд энэ нь MCC-г бусад жижиг эсийн хавдраас ялгах боломж олгоно. Бусад эрхтэнд үсэрхийлэл байгаа эсэхийг дүрс оношилгооны аргаар шинжилнэ. Эмчилгээ нь оношлох үеийн хавдрын үе шат, хавдрын хэмжээ ба байршил, өвчтөний нас ба эрүүл мэндийн ерөнхий байдлаас хамаарна. Эмчилгээнд мэс засал (өргөн хүрээтэй хэсэг газрын тайралт ба сонгомол лимфаденэктоми), туяа засал ба хими засал (зөвхөн үсэрхийлэлтэй өвчтөнд) хамаарна. Өвчтөний амьдралын чанарыг сайжруулахын тулд дэмжих эмчилгээ санал болгох хэрэгтэй. MCC-ээс шалтгаалсан нас баралтын ихэнх нь оношлогдсоноос хойшхи эхний 3 жилд тохиолддог. Гэвч тунгалгийн булчирхайн гэмтэлгүй өвчтөний тавилан маш сайн байж болно. Эмэгтэйчүүдийн амьдралт эрэгтэйчүүдийнхээс илүү сайн бололтой.
Cutaneous neuroendocrine carcinoma is a primary cutaneous cancer arising from a subset of skin neuroendocrine cells (Merkel cells, giving the name Merkel cell carcinoma (MCC)). MCC is rare accounting for less than 1% of all cutaneous malignancies. The estimated annual incidence ranges from 1 to 2 per 500,000 in the white population, but figures are steadily increasing. MCC generally occurs in older white adults (mean age at diagnosis 68-75 years), only 5% of cases occur before the age of 50 years. There is no major sex predilection, although some authors report a slight male predominance. MCC usually appears as firm, painless, shiny lumps of skin (red, pink, or violet lumps of various sizes). It usually develops in sun-exposed areas (head, neck, and arms). MCC is fast-growing: it tends to spread quickly to the regional lymph nodes and then metastasizes to other organs, in particular the liver, bone, lungs, and brain. At the time of diagnosis, MCCs are generally characterized by a primary lesion, growing in the dermis and subcutaneous tissues, with or without lymph node metastases. MCC is divided into stages depending on the extent of disease. The exact cause of MCC is unknown, but it appears to be linked to sun exposure and immunosuppression. The diagnosis of MCC is based on a skin biopsy. Histologically, MCCs are poorly differentiated neuroendocrine carcinomas involving the dermis and frequently extending to the subcutaneous tissue. Immunohistochemistry reveals positivity for neuroendocrine (neuron-specific enolase, synaptophysin) and cytokeratin markers (cytokeratin 20), allowing MCC to be differentiated from other small cell tumors. Imaging methods are used to investigate the presence of metastases in other organs. Management depends on the stage of the tumor at diagnosis, tumor size and location, and the age and general health status of the patient. Treatment includes surgery (wide local excision and selective lymphadenectomy), radiation therapy and chemotherapy (only for patients with metastatic disease). Supportive care should be offered to improve the quality of life of patients. Most deaths from MCC occur within the first 3 years after diagnosis. Patients with no lymph node disease, however, may have an excellent prognosis. Women appear to have a better survival rate than men.
ICD-10-тай харгалзах код