4A43.3 Холбох эдийн холимог өвчин – ICD-11

Хайх…⌘K

4A43.3 Холбох эдийн холимог өвчин – ICD-11 | ErdeMED

Тодорхойлолт

Холбох эдийн холимог өвчин нь тогтолцоот улаан чонон яр, тогтолцоот хатуурал ба полимиозитын шинжийг хослуулсан, U1-рибонуклеопротеины эсрэг аутоэсрэгбие илэрдэг давхацсан хамшинж юм. Рейнын үзэгдэл бараг бүх өвчтөнд ажиглагддаг бөгөөд уушгины артерийн хипертензи нь MCTD-тэй өвчтөнүүдийн нас баралтын хамгийн түгээмэл шалтгаан юм.

Mixed connective tissue disease is an overlapping syndrome combining features of systemic lupus erythematosus, systemic sclerosis, and polymyositis with the presence of autoantibodies to U1-ribonucleoprotein. Raynaud’s phenomenon is seen in nearly all patients and pulmonary arterial hypertension is the most common cause of death in MCTD patients.

Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт

Холбох эдийн холимог өвчин (MCTD) нь тогтолцоот улаан чонон яр (SLE), тогтолцоот хатуурал (SSc), полимиозит (PM) (эдгээр нэр томьёог үзнэ үү) ба/буюу ревматоид артритын (RA) эмнэлзүйн шинжийг хослуулсан ховор тохиолддог холбох эдийн эмгэг юм. Японд 1/37,000 гэж тооцдогоос бусад газар MCTD-ийн яг тархалт тодорхойгүй. MCTD бүх угсаатны бүлэгт тохиолддог бөгөөд эмэгтэй, эрэгтэйн харьцаа ойролцоогоор 10:1. Өвчин ихэвчлэн 15-аас 35 насны хооронд эхэлдэг. Түгээмэл эмнэлзүйн шинжид Рейнын үзэгдэл (энэ нэр томьёог үзнэ үү), үе өвдөх/артрит, гар хавдах/хуруу хавагнах, склеродактили ба миозит багтана. Зарим өвчтөн мөн улаан хоолойн хөдөлгөөн сулрах, улаан чонон ярын буюу дерматомиозитын тууралттай төстэй тууралт, гурвалсан мэдрэлийн невралги, плеврит, перикардит ба/буюу уушгины хипертензийн зовиуртай байж болно. Ядрах, алжааж чилээрхэх буюу бага зэрэг халуурах (энэ нь халдварыг үргэлж нарийн хайх шалтгаан болох ёстой) зэрэг өвөрмөц бус ерөнхий шинж тэмдэг мөн сэдрэлийн үед ажиглагдаж болно. MCTD-ийн яг шалтгаан одоог хүртэл тодорхойгүй боловч MCTD-тэй өвчтөнд апоптозын улмаас өөрчлөгдсөн өөрийн эсрэгтөрөгчийн эсрэг В ба Т эсийн хэвийн бус дархлааны хариу урвал ажиглагдаж болно. Ихэнх өвчтөнд U1-рибонуклеопротеины (RNP) эсрэг ба U1-70 kd-ийн эсрэг аутоэсрэгбиеийн титр өндөр (ихэвчлэн >1:1000) байдаг. MCTD-ийн оношийг SLE, SSc, PM буюу RA-ийн давхацсан шинж (эсвэл сайтар тодорхойлогдсон холбох эдийн өвчинтэй өвчтөнд нэмэлт давхацсан шинж илэрсэн үед), мөн U1-RNP-ийн эсрэг эсрэгбиеийн титр өндөр, холбох эдийн бусад өвчний эсрэгбиеийн титр хэвийн (Шогрений хоёрдогч хамшинжтэй тохиолдолд SSA-ийн эсрэг ба/буюу SSB-ийн эсрэг эсрэгбиеэс бусад; энэ нэр томьёог үзнэ үү) байгааг харуулсан цусны шинжилгээний үр дүнд үндэслэн тавина. Ялган оношлогоонд SLE, SSc, PM ба/буюу RA зэрэг холбох эдийн бусад өвчин, мөн саркоидоз, зангилаат периартериит буюу Стиллийн өвчин (эдгээр нэр томьёог үзнэ үү) зэрэг бусад тогтолцоот өвчин багтана. MCTD-ийн эмчилгээ нь давхацсан янз бүрийн холбох эдийн өвчний эмчилгээтэй төстэй. Стероид бус үрэвслийн эсрэг эм, хумхааны эсрэг эм буюу бага тунгийн кортикостероид нь бага буюу хөнгөн хэлбэрийн өвчинд үр дүнтэй байхад кортикостероид (ойролцоогоор 0.5-1mg/kg/хоног) нь дунд зэргээс хүнд хэлбэрийн өвчинд үр дүнтэй. Дотор эрхтэн хүнд хамрагдсан тохиолдолд кортикостероидыг өндөр тунгаар, мөн нэмэлт дархлаа дарангуйлах эм хэрэглэж болно. Шинж тэмдгийн эмчилгээ (жишээ нь: Рейнын үзэгдлийн эмчилгээ) мөн ихээхэн ач холбогдолтой. MCTD нь сэдрэл ба намжилтаар явагддаг архаг өвчин юм. Өвчний ерөнхий 10 жилийн эсэн мэнд амьдрах түвшин ойролцоогоор 80%. Ерөнхийдөө тавилан сайн боловч энэ нь MCTD-ийн аль дотор эрхтний илрэл давамгайлахаас ихээхэн хамаардаг. SSc буюу PM-ийн шинжтэй өвчтөнүүд хамгийн муу тавилантай гэж үздэг бөгөөд уушгины хипертензийг өвчинтэй холбоотой нас баралтын хамгийн түгээмэл шалтгаан гэж тогтоосон.

Mixed connective tissue disease (MCTD) is a rare connective tissue disorder combining clinical features of systemic lupus erythematosus (SLE), systemic sclerosis (SSc), polymyositis (PM) (see these terms) and/or rheumatoid arthritis (RA). The exact prevalence of MCTD is unknown, except in Japan where it is estimated at 1/37,000. MCTD is found in all ethnic groups with a female-to-male ratio of approximately 10:1. Onset usually occurs between 15 and 35 years old. Common clinical signs include Raynaud's phenomenon (see this term), arthralgia/arthritis, swollen hands/puffy fingers, sclerodactyly, and myositis. Some patients may also complain of esophageal hypomotility, lupus-like or dermatomyositis-like rashes, trigeminal neuralgia, pleuritis, pericarditis and/or pulmonary hypertension. Nonspecific constitutional symptoms such as fatigue, general malaise or low-grade fever (which should always prompt a careful search for infection) can also be observed during flares. The exact cause of MCTD is still unknown, but abnormal B- and T-cell immune responses against apoptotically modified self-antigens may be observed in MCTD patients. Most patients have high titers (often >1:1000) of anti-U1-ribonucleoprotein (RNP) and anti-U1-70 kd autoantibodies. The diagnosis of MCTD relies on overlapping features of SLE, SSc, PM, or RA (or when additional overlapping features are present in patients with a well-defined connective tissue disease) and on blood test results indicating high titers of anti-U1-RNP antibodies with normal titers of other connective tissue disease antibodies (except anti-SSA and/or anti-SSB antibodies in cases with secondary Sjögren syndrome; see this term). Differential diagnoses include other connective tissue diseases such as SLE, SSc, PM and/or RA, and other systemic diseases such as sarcoidosis, periarteritis nodosa, or Still's disease (see these terms). Management of MCTD is similar to that of the various overlapping connective tissue diseases. NSAIDs, antimalarials, or low-dose corticosteroids are effective for the minor or mild disease while corticosteroids (approximately 0.5-1mg/kg/day) are effective for moderate to severe disease. Higher doses of corticosteroids and additional immunosuppressants may be administered in case of severe visceral involvement. Symptomatic treatment (eg: treatment of Raynaud's phenomenon) is also of major importance. MCTD is a chronic relapsing-remitting disease. The overall 10-year survival rate of the disease is approximately 80%. In general, the prognosis is favorable but it is largely dependent on which visceral manifestations of MCTD predominate. Patients with features of SSc or PM are thought to have the worst prognosis, and pulmonary hypertension has been recognized as the most frequent disease-associated cause of death.

ICD-10-тай харгалзах код

M35.1

Эрхтэнд өвөрмөц бус тогтолцоот аутоиммун эмгэгүүд 4A40–4A4Z