Ачааллаж байна…
Multiple sclerosis or other white matter disorders
Энэ нь мэдрэлийн аксоныг хамгаалж, мэдрэлийн дамжуулалтыг хангадаг миелин бүрхүүл гэмтэх буюу миелингүйдлийг хамарсан байдлын бүлэг юм.
Тодорхойлолт
Төв мэдрэлийн тогтолцооны тусгаарлагдмал миелингүйдлийн хамшинж (мөн эмнэлзүйн тусгаарлагдмал хамшинж (CIS) гэж нэрлэдэг) нь 24 цагаас дээш үргэлжилдэг, төв мэдрэлийн тогтолцооны үрэвсэлт миелингүйдлийн анхны эмнэлзүйн тохиол юм. CIS-ийг одоо тархмал хатуурал (MS) байж болох үрэвсэлт миелингүйдлийн шинжтэй боловч цаг хугацааны тархалтын шалгуурыг хараахан хангаагүй өвчний анхны эмнэлзүйн илрэл гэж үздэг.
Isolated demyelinating syndromes of the central nervous system (also known as Clinically isolated syndrome (CIS)) is the first clinical inflammatory demyelinating event of the central nervous system, lasting more than 24 hours. CIS is now recognised as the first clinical presentation of a disease that shows characteristics of inflammatory demyelination that could be Multiple sclerosis (MS), but has yet to fulfill criteria of dissemination in time.
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
Төв мэдрэлийн тогтолцооны тусгаарлагдмал миелингүйдлийн хамшинжийн (мөн эмнэлзүйн тусгаарлагдмал хамшинж (CIS) гэж нэрлэдэг) илэрч болох хэлбэрт харааны мэдрэлийн үрэвсэл, тархины баганын ба/буюу бага тархины хамшинж, нугасны хамшинж, эсвэл ховор тохиолдолд их тархины хагас бөмбөлгийн шинж тэмдэг хамаарна. Өвчний байгалийн явцын судалгаа ба MS-ийн явцыг өөрчлөх эмчилгээний эмнэлзүйн туршилтаар тархины MRI-д гэмтэл илэрсэн CIS нь MS-ийн оношлогооны шалгуурыг хангах эрсдэл өндөр болохыг харуулсан. Макдоналдын MS-ийн оношлогооны шалгуурын 2010 оны шинэчилсэн хувилбарыг ашигласнаар нэг удаагийн эмнэлзүйн тохиолтой зарим өвчтөнд цаг хугацаа ба орон зайн тархалтын нэг удаагийн дүрслэлийн шалгуурт үндэслэн MS-ийн оношийг тавих боломжтой. Эмнэлзүйн тусгаарлагдмал хамшинж нь дүрслэлийн тусгаарлагдмал хамшинжаас (RIS) ялгаатай бөгөөд RIS-ийн үед эмнэлзүйн шинж тэмдэг байхгүй боловч өвчтөнд миелингүйдлийг сэжиглүүлэх хэсгүүдэд соронзон резонансын дүрслэлээр (MRI) цагаан бодисын гэмтэл санамсаргүй илэрдэг.
Possible presentations of Isolated demyelinating syndromes of the central nervous system (also known as clinically isolated syndrome (CIS)) include optic neuritis, a brain stem and/or cerebellar syndrome, a spinal cord syndrome, or uncommonly cerebral hemispheric symptoms. Natural history studies and clinical trials of MS disease modifying therapies have shown that CIS coupled with brain MRI lesions carries a high risk for meeting diagnostic criteria for MS. Use of the 2010 revisions to the McDonald MS diagnostic criteria allows some patients with a single clinical episode to be diagnosed as MS based on the single scan criterion for dissemination in time and space. Clinically isolated syndrome is distinct from radiologically isolated syndrome (RIS), in which patients have incidental magnetic resonance image (MRI) white matter lesions in regions suggestive if demyeliantion in the absence of clinical symptoms.
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
MOG эсрэгбиетэй холбоотой хүрээний эмгэгүүд нь харааны мэдрэлийг түлхүү гэмтээдэг, төв мэдрэлийн тогтолцооны миелингүйдлийн үрэвсэлт өвчин бөгөөд үүнд хоёр талын харааны мэдрэлийн үрэвсэл (ON), уртааш өргөн тархсан (> 3 нугаламын сегмент) миелит (ихэвчлэн дахилтат) бүхий өвчтөнүүдийн дэд бүлэг, мөн ховор тохиолдолд харааны мэдрэлийн миелиттэй төстэй илрэлтэй өвчтөнүүд хамаарна. Эмнэлзүйн ба дархлаа-эмгэг судлалын фенотипийг идэвхтэй судалж байна
MOG antibody associated spectrum disorders are inflammatory demyelinating diseases of the central nervous system with a predilection for optic nerve that include a subgroup of patients with bilateral optic neuritis (ON), longitudinally extensive (> 3 vertebral segments) myelitis (often recurrent) and rarely patients with an NMO like presentation. The clinical and immunopathological phenotype is under active investigation
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
MOG эсрэгбиетэй өвчтөнд нэг удаагийн буюу цөөн тооны дайрал илрэх хандлагатай байсан бол AQP4 эсрэгбиетэй өвчтөнүүд харааны мэдрэлийн хүнд үрэвсэл буюу уртааш өргөн тархсан хөндлөн миелитийн дайрлаар илэрдэг дахилтат өвчинтэй, харааны мэдрэлийн миелитийн жишиг өвчтөн байх магадлал өндөр байв. Чадвар алдагдлын байдлын өргөтгөсөн шкал (EDSS) ба харааны хурцаар хэмжсэн эдгэрэлтийн зэрэг нь мөн MOG эсрэгбиетэй өвчтөнүүд дайрлын дараа илүү сайн эдгэрэх хандлагатай болохыг харуулж байна. Гэсэн хэдий ч MOG эсрэгбиетэй зарим өвчтөнд харааны мэдрэлийн үрэвсэл ба уртааш өргөн тархсан хөндлөн миелитийн дараа чадварын хүнд алдагдал үүсдэг гэдгийг онцлох нь чухал.
Patients with MOG antibodies tended to have a single or a lower number of attacks, whereas patients with AQP4 antibodies were more likely to be prototypical NMO patients, with relapsing disease characterised by severe optic neuritis or longitudinally extensive transverse myelitis attacks. The degree of recovery, measured by Expanded Disability Status Scale (EDSS) and visual acuity, also indicates that patients with MOG antibodies tended to have a better recovery after an attack. However, is it important to emphasize some patients with MOG antibodies experience severe disability after optic neuritis and longitudinally extensive transverse myelitis.
ICD-10-тай харгалзах код