Ачааллаж байна…
Cardiac arrhythmia
Энэ нь зүрхний цахилгаан идэвхжил хэвийн бус байдаг олон янзын байдлын том бүлгийн аль нэг нь юм. Зүрхний цохилт хэт түргэн буюу хэт удаан, жигд буюу жигд бус байж болно.
Өөр хэсэгт ангилсан
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Холбоотой контент
Тодорхойлолт
Гэр бүлийн богино QT хамшинж нь гадаргуугийн зүрхний цахилгаан бичлэгт (ЭКГ) QT завсар богино байх (QT ба QTc 300 ms) шинж ба хорт ховдлын хэм алдагдлын шалтгаант муужрах буюу гэнэтийн үхлийн өндөр эрсдэл хавсардаг зүрхний хэмнэлийн ховор эмгэг юм.
Familial short QT syndrome is a rare cardiac rhythm disorder that associates a short QT interval (QT and QTc 300 ms) on the surface electrocardiogram (ECG) with a high risk of syncope or sudden death due to malignant ventricular arrhythmia.
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
Гэр бүлийн богино QT хамшинж нь гадаргуугийн зүрхний цахилгаан бичлэгт (ЭКГ) QT завсар богино байх (QT ба QTc 300 ms) шинж ба хорт ховдлын хэм алдагдлын шалтгаант муужрах буюу гэнэтийн үхлийн өндөр эрсдэл хавсардаг, саяхан тодорхойлогдсон зүрхний эмгэг юм. Энэ туйлын ховор хамшинж голчлон залуу насанд хүрэгчид буюу нялх хүүхдэд тохиолддог. Эмнэлзүйн хүрээ нь шинж тэмдэггүй тээгчээс эхлээд муужрах буюу гэнэтийн үхэл хүртэл маш өргөн. Энэ нь ихэвчлэн тосгуурын фибрилляцитай хавсардаг. Өвчилсөн өвчтөнүүдэд бүгд зүрхний калийн ионы сувгийг кодлодог KCNQ1, KCNH2 ба KCNJ2 гэсэн гурван өөр генийн мутаци тогтоогдсон. Аутосомын давамгай хэлбэрээр дамжина. Илэрхийллийн судалгаагаар үйл ажиллагаа нэмэгдэх ба үйлдлийн потенциалын үргэлжлэх хугацаа богиносох нь тогтоогдсон бөгөөд энэ нь QT завсар богино байхыг тайлбарлана. Цахилгаан физиологийн шинжилгээгээр тосгуур ба ховдлын рефрактер үе богино бөгөөд ихэнх өвчтөнд ховдлын чичиргээг өдөөж болно. Одоогоор автомат суулгадаг дефибриллятор нь богино QT хамшинжийн үед гэнэтийн үхлээс сэргийлэх цорын ганц үр дүнтэй эмчилгээ юм.
Familial short QT syndrome is a newly described cardiologic entity that associates a short QT interval (QT and QTc 300 ms) on the surface electrocardiogram (ECG) with a high risk of syncope or sudden death due to malignant ventricular arrhythmia. This extremely rare syndrome affects mainly young adults or infants. The clinical spectrum is very wide ranging from asymptomatic carriers to syncope or sudden death. It is frequently associated with atrial fibrillation. Mutations in three different genes KCNQ1, KCNH2, and KCNJ2, all encoding cardiac ionic potassium channels have been identified in affected patients. Transmission is autosomal dominant. Expression studies have shown a gain of function and a shortening of the action potential duration, explaining the short QT interval. At electrophysiologic study, atrial and ventricular refractory periods are short, and ventricular fibrillation is inducible in the majority of patients. At present, an automatic implantable defibrillator is the only effective treatment for the prevention of sudden death in the short QT syndrome.
ICD-10-тай харгалзах код