Ачааллаж байна…
Diseases of liver
Тодорхойлолт
Элэгний аутоиммун өвчин нь ерөнхийдөө шалтгаан нь тодорхойгүй боловч өвчин үүсэхэд аутоиммун механизм оролцох нь илэрхий буюу таамаглагддаг элэгний архаг өвчний хэлбэрүүд юм. Үндсэн бай эрхтэн нь элэг ба/буюу цөсний тогтолцоо юм. Энэ нь элэгний цирроз болж даамжирч болно.
Autoimmune liver diseases are generally forms of chronic liver disease in which the etiology is unclear but autoimmune mechanisms are evident or postulated for the development of the disease. The primary target organ is the liver and/or biliary system. It can progress to liver cirrhosis.
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Анхдагч цөсөн холангит нь холестаз (шүлтлэг фосфатаз ба GGT {гамма глутамилтрансфераз} ихсэх), эцэстээ элэгний цирроз ба элэгний дутмагшилд хүргэдэг хэлтэнцэр доторх цөсний сувгийн хучуур эсийн даамжрах устгал ба алга болохоор илэрдэг бөгөөд ерөнхийдөө цусанд эргэлдэх митохондрийн эсрэг эсрэгбие илрэх ба ийлдсийн IgM-ийн түвшин ихсэхтэй холбоотой байдаг.
Primary biliary cholangitis is characterised by progressive destruction and disappearance of the intralobular bile duct epithelial cells leading to cholestasis (high alkaline phosphatase and GGT {gamma glutamyl transferase}) and eventually liver cirrhosis and liver failure, generally associated with the presence of circulating antimitochondrial antibodies and an increase of serum IgM levels.
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
Анхдагч цөсөн цирроз (PBC) нь элгэн дэх цөсний сувгийн гэмтлээр илэрдэг, эцэстээ элэгний дутмагшилд хүргэж болох, аутоиммун гаралтай, архаг, аажим даамжирдаг холестазын элэгний өвчин юм. Өвчлөгсөд оношлогдох үедээ ихэвчлэн амьдралын тав дахиас долоо дахь арван жилдээ байх бөгөөд 90% нь эмэгтэй байна. Жилийн өвчлөлийг хүн амын 1/1,430,000-аас 1/20,400-ийн хооронд, тархалтыг 1/150,000-аас 1/1,063-ын хооронд (нас ба хүйсээс хамаарч) гэж тооцдог. Ихэнх өвчтөн оношлогдох үедээ шинж тэмдэггүй байдаг боловч зарим өвчтөнд ядрах ба/буюу загатнаа шинж тэмдэг илэрнэ. Өвчтөнд бүр асцит, элэгний энцефалопати ба/буюу улаан хоолойн венийн бүдүүрлээс цус алдах шинж илэрч болно. PBC нь Шогрений хамшинж, склеродерми, Рейнын үзэгдэл ба CREST хамшинж (эдгээр нэр томьёог үзнэ үү) зэрэг бусад аутоиммун өвчинтэй холбоотой бөгөөд эрхтэнд өвөрмөц аутоиммун өвчин гэж үзэгддэг. Генетикийн өртөмтгий байдал нь PBC-ийн урьдач хүчин зүйл байж болохыг санал болгосон. Хүрээлэн буй орчны хүчин зүйлс (халдвар, химийн бодис, тамхи татах) шалтгаан болох үүрэгтэй байж болзошгүй. Оношийг эмнэлзүйн шинж, зургаан сараас дээш үргэлжилсэн холестазын дүр зурагтай элэгний биохимийн хэвийн бус үзүүлэлт ба ийлдсэнд илрэхүйц митохондрийн эсрэг эсрэгбие (AMA) байхыг хавсран үндэслэн тавина. Холестазын элэгний өвчтэй, AMA сөрөг бүх өвчтөнийг холангиографи ба элэгний биопсиор нарийвчлан үнэлэх шаардлагатай. Урсодеоксихолийн хүчил (UDCA) нь өвчний даамжралыг удаашруулж чадах одоогоор мэдэгдэж буй цорын ганц эм юм. Өвчтөний тавилан сайн бөгөөд ялангуяа өвчний эрт үед UDCA эмчилгээ эхэлсэн, элэгний биохимийн үзүүлэлт сайжрах хэлбэрээр эмчилгээнд хариу үзүүлсэн өвчтөнд илүү сайн. Элэгний дутмагшилтай өвчтөнд ихэвчлэн элэг шилжүүлэн суулгах сонголт байх бөгөөд үүний үр дүнд 7 жилийн амьд үлдэлт 70% байна. Сүүлийн үед энэ өвчний эмгэг жамыг шинээр ойлгох, PBC-ийн шинэ эмчилгээг үнэлэхэд дөхөм болж болох амьтны загварыг нээсэн.
Primary biliary cirrhosis (PBC) is a chronic and slowly progressive cholestatic liver disease of autoimmune etiology characterized by injury of the intrahepatic bile ducts that may eventually lead to liver failure. Affected individuals are usually in their fifth to seventh decades of life at time of diagnosis, and 90% are women. Annual incidence is estimated at between 1/1,430,000 and 1/20,400 inhabitants and prevalence at between 1/150,000 and 1/1,063 inhabitants (depending on age and sex). The majority of patients are asymptomatic at diagnosis, however, some patients present with symptoms of fatigue and/or pruritus. Patients may even present with ascites, hepatic encephalopathy and/or esophageal variceal hemorrhage. PBC is associated with other autoimmune diseases such as Sjogren's syndrome, scleroderma, Raynaud's phenomenon and CREST syndrome (see these terms) and is regarded as an organ specific autoimmune disease. Genetic susceptibility as a predisposing factor for PBC has been suggested. Environmental factors may have a potential causative role (infection, chemicals, smoking). Diagnosis is based on the combination of clinical features, an abnormal liver biochemical pattern in a cholestatic picture persisting for more than six months, and presence of detectable antimitochondrial antibodies (AMA) in serum. All AMA negative patients with cholestatic liver disease should be carefully evaluated by cholangiography and liver biopsy.Ursodeoxycholic acid (UDCA) is the only currently known medication that can slow thedisease progression. Patients have a good prognosis, particularly those who start UDCA treatment during the early stages of disease and who respond in terms of improvement of the liver biochemistry. Liver transplantation is usually an option for patients with liver failure and its outcome is 70% survival at 7 years. Recently, animal models have been discovered that may provide a new insight into the pathogenesis of this disease and facilitate appreciation for novel treatment in PBC.
Хамаарна (Inclusions)
Хамаарахгүй (Exclusions)
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал