Ачааллаж байна…
Diseases of liver
Тодорхойлолт
Энэ нь элгэнд байрладаг буюу түүнтэй холбоотой гэж тодорхойлогддог, өөр бүлэгт ангилаагүй байдлын бүлэг юм.
This is a group of conditions characterised as being in or associated with the liver that are not classified elsewhere.
Хамаарахгүй (Exclusions)
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Энэ нь ойролцоох эдээс тод ялгарах хальс ба хил хязгаартай битүү уут юм. Элэгний энэ уут нь агаар, шингэн буюу хагас хатуу бодис агуулж болно.
This is a closed sac, having a distinct membrane and division compared to the nearby tissue. It may contain air, fluids, or semi-solid material of the liver.
Хамаарна (Inclusions)
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Элэгний олон уйланхайт өвчин нь элэг даяар тархсан олон тооны уйланхай үүсэхээр илэрдэг генетикийн эмгэг юм.
Polycystic liver disease is a genetic disorder characterised by the appearance of numerous cysts spread throughout the liver.
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
Элэгний олон уйланхайт өвчин (PCLD) нь элэг даяар тархсан олон тооны уйланхай үүсэхээр илэрдэг генетикийн эмгэг юм. Нийт хүн амын дундах яг тархалт тодорхойгүй. Голчлон эмэгтэйчүүд өвчилдөг бөгөөд өвчилсөн эрэгтэйчүүдээс олон тооны уйланхайтай байдаг. Уйланхай амьдралын эхэн үед илрэхгүй бөгөөд ихэвчлэн 40 наснаас хойш үүсдэг. Тэдгээрийн тоо ба хэмжээ нас ахих тусам ихэснэ. Шинж тэмдэг нь эзлэхүүнээс (дарах нөлөө) хамаарах бөгөөд элэг томрохын шалтгаант хэвлий цанхайх, эрт цадах, амьсгаадах ба нуруугаар өвдөх шинж хамаарна. Бусад хүндрэл (уйланхай доторх цус харвалт буюу уйланхайн урагдал) хэвлийгээр цочмог өвдөх шинж үүсгэж болно. Элэгний үйл ажиллагаа ихэвчлэн хэвийн байдаг. Үүдэн венийн хипертензи илрэхгүй. Элэгний гаднах илрэл маш ховор бөгөөд гавал доторх аневризм (ихэвчлэн жижиг хэмжээтэй, урагдах эрсдэл багатай) ба хоёр хавтаст хавхлагын хавтасны гажиг хамаарч болно. Элэгний уйланхай нь цөсний хучуур эдийн хэт ургалт буюу цөсний сувгийн орчмын булчирхайн тэлэлтээс үүсдэг. Зарим тохиолдол тохиолдлын шинжтэй байсан боловч ихэнх нь аутосом доминант шинжээр удамшсан. Элэгний олон тооны уйланхай нь бөөрний поликистоз, аутосом доминант (ADPKD) өвчний үед илэрдэг боловч PCLD нь элэгний уйланхайтай ADPKD-ээс генетикийн хувьд ялгаатай. Оношлоход хэт авиан шинжилгээ, компьютерт томографи (CT) буюу соронзон резонанст шинжилгээ (MRI) хэрэглэнэ. Эрсдэлтэй өвчтөнд (өвчин илэрсэн нь мэдэгдэж буй гэр бүлд хамаарах) оношийн шалгуурт 40-өөс доош насны өвчтөнд нэгээс олон уйланхай, 40-өөс дээш насныханд гурваас олон уйланхай илрэх хамаарна. Өвчилсөн төрөл төрөгсөд нь мэдэгдээгүй өвчтөнд ердийн шалгуур нь 20-оос олон уйланхай юм. Эмчилгээ нь уйланхайн цар хүрээ, тархалт ба анатомиос хамаарах бөгөөд арьсаар дамжуулан уйланхайг соруулах, спиртээр склерозлох, уйланхайд цонх гаргах, элэгний хэсэгчилсэн тайралт, тэр ч байтугай элэг шилжүүлэн суулгах (хэт их томорсон элэг амьдралын чанарыг ихээхэн өөрчилдөг ховор тохиолдолд) хамаарч болно. PCLD-тэй ихэнх өвчтөний тавилан сайн бөгөөд эмчилгээ шаардлагагүй.
Polycystic liver disease (PCLD) is a genetic disorder characterized by the appearance of numerous cysts spread throughout the liver. The exact prevalence in the general population is unknown. Women are predominantly affected and have larger number of cysts than affected males. Cysts are undetectable early in life and usually appear after the age of 40 years. Their number and size increase with age. Symptoms depend on the mass (compression effect) and include abdominal distension, early satiety, dyspnea and back pain due to hepatomegaly. Other complications (intracystic hemorrhage or rupture of cysts) can cause acute abdominal pain. Liver function is usually normal. There is no portal hypertension. Extrahepatic manifestations are very rare and may include intracranial aneurysms (usually small sized and at a low risk of rupture) and mitral leaflet abnormalities. Liver cysts result from overgrowth of biliary epithelium or from dilatation of peribiliary glands. Some cases occurred sporadically, but most were inherited as an autosomal dominant trait. Multiple liver cysts are found in association with autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) but PCLD is genetically distinct from ADPKD with liver cysts. Ultrasound, computed tomography (CT) or magnetic resonance imaging (MRI) are used for diagnosis. Among patients at risk (belonging to a family known to be affected), diagnostic criteria include more than one cyst in patients below the age of 40 years, and more than three cysts in those over 40. For patients with no known affected relatives, the usual criterion is more than 20 cysts. Management depends on the extent, distribution, and anatomy of the cysts and may include percutaneous cyst aspiration, alcohol sclerosis, cyst fenestration, partial hepatectomy, and even liver transplantation (in rare cases where the massively enlarged liver considerably alters the quality of life). Most patients with PCLD have good prognosis and do not require treatment.
Хамаарахгүй (Exclusions)
ICD-10-тай харгалзах код