Ачааллаж байна…
Structural developmental anomalies of the liver, biliary tract, pancreas or spleen
Төрөхийн өмнөх үед элэг, цөсний зам, нойр булчирхай ба дэлүү зөв хөгжөөгүйгээс үүдэлтэй аливаа байдал.
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Цагираг хэлбэрийн нойр булчирхай нь нойр булчирхайн толгой дээд гэдэсний хоёр дахь хэсгийг тойрон цагираг үүсгэдэг дээд гэдэсний битүүрлийн тусгай хэлбэр юм. Нярайн үед эмнэлзүйн зурагт хэвлийн дээд хэсэг дүүрэх ба бөөлжих шинж давамгайлах бөгөөд бөглөрөл ихэвчлэн Фатерийн хөхлөгөөс дээр байрладаг тул бөөлжис цөсгүй байдаг. Цагираг хэлбэрийн нойр булчирхайн тохиолдлын гуравны нэгд хромосомын гажиг илэрдэг бөгөөд хамгийн их илэрдэг гажиг нь 21 дүгээр хромосомын гурвал (дараа нь 18 ба 13 дугаар хромосомын гурвал) юм. Цагираг хэлбэрийн нойр булчирхай нь хөгжлийн эрт үед (дөрөв дэх долоо хоногийн орчим) үүссэн гажгаас үүдэлтэй эмбриопати юм.
Annular pancreas is a distinct form of duodenal atresia in which the head of the pancreas forms a ring around the second portion of the duodenum. During the neonatal period, the clinical picture is dominated by epigastric distension with vomiting, which is nonbilious as the obstruction is usually supra-vaterian. Chromosomal abnormalities are present in one-third of cases of annular pancreas, with trisomy 21 (followed by trisomy 18 and 13) being the most frequently detected anomaly. Annular pancreas is an embryopathy resulting from an anomaly occurring early (towards the fourth week) in development.
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
Цагираг хэлбэрийн нойр булчирхай нь нойр булчирхайн толгой дээд гэдэсний хоёр дахь хэсгийг тойрон цагираг үүсгэдэг дээд гэдэсний битүүрлийн (энэ нэр томьёог үзнэ үү) тусгай хэлбэр юм. Жилийн тохиолдол 50,000 төрөлт тутамд 1 орчим гэж тооцоолдог бөгөөд энэ нь дээд гэдэсний нарийслын бүх тохиолдлын 10%-ийг эзэлдэг. Нярайн үед эмнэлзүйн зурагт хэвлийн дээд хэсэг дүүрэх ба бөөлжих шинж давамгайлах бөгөөд бөглөрөл ихэвчлэн Фатерийн хөхлөгөөс дээр (цөсний цоргонууд нийлэх хэсгээс дээр) байрладаг тул бөөлжис цөсгүй байдаг. Дээд гэдэсний битүүрлийн бусад хэлбэрийн нэгэн адил цагираг хэлбэрийн нойр булчирхайтай өвчтөнд гэдэсний дээд хэсгийн гажиг мөн түгээмэл тохиолддог. Зүрхний гажиг мөн илэрч болох бөгөөд хорд үүсэлтийн гажиг буюу дутагдлын үед илүү түгээмэл байдаг. Цагираг хэлбэрийн нойр булчирхайн тохиолдлын гуравны нэгд хромосомын гажиг илэрдэг бөгөөд хамгийн их илэрдэг гажиг нь 21 дүгээр хромосомын гурвал (дараа нь 18 ба 13 дугаар хромосомын гурвал; эдгээр нэр томьёог үзнэ үү) юм. Цагираг хэлбэрийн нойр булчирхай нь хөгжлийн эрт үед (дөрөв дэх долоо хоногийн орчим) үүссэн гажгаас үүдэлтэй эмбриопати юм. Энэ нь нойр булчирхайн гажиг бус харин дээд гэдэсний битүүрлийн тусгай хэлбэр бөгөөд оношийг нь зөвхөн бага нас буюу насанд хүрсэн үед тавих боломжтой нойр булчирхай буюу нойр булчирхай-цөсний цоргоны бусад төрөлх гажигтай (жишээлбэл нойр булчирхай-цөсний уулзварын гажиг) андуурч болохгүй. Цагираг хэлбэрийн нойр булчирхайн оношийг ихэвчлэн төрөхөөс өмнө дээд гэдэс тэлэгдсэнийг харуулсан чанд авиан шинжилгээний илрэл ба дээд гэдэсний орчмын нойр булчирхайн хөгжлийг ажиглахад бэрхшээлтэй байгаад үндэслэн тавина. Төрөхөөс өмнө оношлогдоогүй тохиолдолд эмнэлзүйн зураг ба дүрс оношилгооны шинжилгээнд (хэвлийн рентген зураг ба чанд авиан шинжилгээ) үндэслэн нярайн үед оношилно. Ялган оношлогоонд дээд гэдэсний нарийслын бусад хэлбэрийг хамруулах ёстой. Төрөхийн өмнөх оношилгоо нь төрсний дараа нэн даруй мэргэшсэн төвд эмчилгээг төлөвлөх боломж олгоно. Ходоодны гуурс ашигласан шинжилгээ нь бөглөрсөн хэсгээс дээрх хоол боловсруулах замыг соруулан цэвэрлэх боломж олгоно. Эмчилгээ нь мэс заслын бөгөөд нярайн үед хийгдэнэ. Цагираг хэлбэрийн нойр булчирхайн тавилан маш сайн боловч ерөнхий тавилан нь хавсарсан гажиг байгаа эсэхээс хамаарна.
Annular pancreas is a distinct form of duodenal atresia (see this term) in which the head of the pancreas forms a ring around the second portion of the duodenum. The annual incidence is estimated at around 1/50,000 births, representing 10% of all cases of duodenal stenosis. During the neonatal period, the clinical picture is dominated by epigastric distension with vomiting, which is nonbilious as the obstruction is usually supra-vaterian (above the junction of the biliary ducts). As in other forms of duodenal atresia, malformations of the cranial intestine are also frequently present in patients with annular pancreas. Cardiac anomalies may also be present and are more frequent in the context of notochord induction anomalies or deficiency. Chromosomal abnormalities are present in one-third of cases of annular pancreas, with trisomy 21 (followed by trisomy 18 and 13; see these terms) being the most frequently detected anomaly. Annular pancreas is an embryopathy resulting from an anomaly occurring early (towards the fourth week) in development. It is a distinct form of duodenal atresia, rather than a pancreatic anomaly, and should not be confused with other congenital malformations of the pancreas or pancreaticobiliary ducts (such as anomalies of the pancreaticobiliary junction) for which the diagnosis cannot be made until childhood or adulthood. Diagnosis of annular pancreas is often made before birth through ultrasound findings showing duodenal dilation and through difficulties in observing peri-duodenal pancreatic development. In cases where the diagnosis is not made prenatally, it is made in the neonatal period on the basis of the clinical picture and imagining studies (abdominal radiography and ultrasound). The differential diagnosis should include other forms of duodenal stenosis. Prenatal diagnosis allows management to be planned in a specialized center immediately after birth. Investigations using a gastric tube allow drainage of the digestive tract prior to the site of obstruction. Treatment is surgical and is performed in the neonatal period. The prognosis for annular pancreas is very favorable, but the overall prognosis depends on the presence of associated malformations.
ICD-10-тай харгалзах код