Ачааллаж байна…
Multiple developmental anomalies or syndromes
Биеийн нэгээс олон тогтолцоог хамарсан нийлмэл хөгжлийн гажиг
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Ангио-остеохипертрофийн (AOH) хамшинж нь мөчинд судасны гажиг үүсч, мөч хэт өсөхөд хүргэдэг судас-ясны төрөлх хамшинж юм. Гажиг нь удаан урсгалтай венийн эсвэл хурдан урсгалтай артери-венийнх эсэхээс хамааран энэ хамшинжийг Клиппел-Тренонейн ба Паркс-Веберийн хамшинж гэсэн хоёр дэд хэвшинжид тус тус хувааж болно. Сүүлчийнх нь зарим тохиолдол RASA1 генийн мутацитай холбоотой.
Angio-osteohypertrophic (AOH) syndrome is a congenital vascular bone syndrome characterised by the presence of vascular malformations in a limb resulting in limb overgrowth. Depending on whether the malformations are slow flow venous or fast flow arteriovenous the syndrome may be divided into two subtypes, Klippel-Trénaunay and Parkes-Weber syndromes respectively. Some cases of the latter are associated with mutations in the RASA1 gene.
ICD-10-тай харгалзах код