Ачааллаж байна…
Clinical findings in specimens from the urinary system
Тодорхойлолт
Фибронектины гломерулопати нь мезангий ба эндотелийн доорх зайд фибронектины (FN1) хуримтлал илэрдэг ховор удамшлын бөөрний өвчин юм. Эмнэлзүйн дүр зураг нь протейнури, IV хэвшинжийн бөөрний сувганцрын ацидоз, бичил шинжүүрээр илрэх цустай шээх ба даралт ихсэх шинжээр илэрдэг бөгөөд эдгээр нь амьдралын хоёр дахь арван жилээс зургаа дахь арван жилийн хооронд бөөрний дутмагшлын төгсгөлийн шатанд хүргэж болно. Энэ өвчин FN1 генийн мутацитай холбоотой байж болно.
Fibronectin glomerulopathy is a rare hereditary kidney disease in which fibronectin (FN1) deposits are seen in the mesangium and subendothelial space. The clinical picture is characterised by proteinuria, type IV renal tubular acidosis, microscopic haematuria and hypertension that may lead to end-stage renal failure in the second to sixth decade of life. This disease may be associated with mutations in the FN1 gene.
ICD-10-тай харгалзах код