Полангиит бүхий грануломатоз (Granulomatosis with polyangiitis/GPA)
Дотор судлал, Ревматологи
Тойм
Амьсгалын замын грануломатоз бүхий өөрчлөлт ба жижиг болон дунд хэмжээтэй судсуудын үрэвсэл хамт тохиолдох ANCA-тай холбоотой васкулитын төрөлд хамаарагдах ревматологийн өвчинг полангиит бүхий грануломатоз (хуучнаар: Morbus Wegener) гэнэ. Грануломатоз гэдэг нь гранулом буюу жижиг зангилаат хэлбэрийн эсийн бөөгнөрөл үүсгэдэг архаг үрэвсэл ба полангиит буюу поливаскулит гэдэг нь жижиг болон дунд хэмжээтэй судсуудын үрэвслийг энд илтгэж байгаа билээ. Энэ өвчин нь cANCA (cytoplasmic antineutrophil cytoplasmic antibodies) эсрэг биетэй холбоотой болохыг дээрх тодорхойлолтоос харж болхоор байна.
Өвчний эхэн үе шатанд өвчтөнүүдэд ихэвчлэн архаг синусит, ринит эсвэл отит медиа буюу дунд чихний үрэвсэл зэрэг хэсгийн үрэвслүүд тохиолдох учир системийн өвчнийг эрт гадарлан мэдэж чаддаггүй. Өмнө нь уг өвчний үед тохирсон эмчилгээ хийж чадаагүйгээс болж уушги, зүрх, бөөр, төв мэдрэлийн тогтолцоо, цаашлаад нүд, арьс зэрэг эрхтнүүдэд эмгэг өөрчлөлт үүсэн өвчтнүүд дийлэнхдээ богино хугацааны буюу хэдхэн сарын дотор үхэлд хүрдэг байсан бол орчин үед циклопоспамид, ялангуяа ритуксимаб эмүүдийн тусламжтай өвчин бүрэн намжмал байдалд орж амьдралын хугацаа мэдэгдэхүйц нэмэгдэн, амьдралын чанар сайжирсан. Гэсэн хэдий ч рецидив/дахилт/ элбэг тохиолддог.
“Morbus Wegener” нэршлийг түүхэн шалтгаанаар (үндэсний социализмын үед Вегенерийн гүйцэтгэсэн үүрэг) Friedrich Wegener хэмээх Германы патологич нацистуудын үед хүн дээр туршилт хийдэг байсантай холбон дахин энэ нэршлийг ашиглахгүй байхыг 2011 онд европ, америкын ревматологийн хүрээлэнгээс санал болгосон.
Тархвар зүй
- Тохиолдол: 0.9 / 100,000 жилд
- Хүйсийн харьцаа:
= 
- Нас: Дээд оргил нь 40 нас орчим