Ачааллаж байна…
Endocrine diseases
Тодорхойлолт
Нейроэндокрин хавдар (NETs) гэж мөн нэрлэгддэг дотоод шүүрлийн хавдрууд нь ерөнхий маркер (нейрон өвөрмөц энолаз, хромогранин, синаптофизин) ба дааврын шүүрлийн бүтээгдэхүүн илэрхийлэгдэх нийтлэг фенотипээр тодорхойлогдоно. Эдгээр хавдар биеийн аль ч хэсэгт байрлаж болох бөгөөд хамгийн түгээмэл байршил нь уушги, цутгалан гэдэс, мухар олгой буюу шулуун гэдэс юм. Мэдрэлийн гадна үр давхаргын NETs-д бамбай булчирхайн медулляр карцином, феохромоцитом ба параганглиом хамаарна.
Endocrine tumours, also referred to as neuroendocrine tumours (NETs), are defined by a common phenotype which is characterised by the expression of general markers (neuron specific enolase, chromogranin, synaptophysin) and hormone secretion products. These tumours may be localised in any part of the body and the most common localisations are the lungs, ileus, appendix, or rectum. Neuroectodermal NETs include medullary thyroid cancer, pheochromocytoma, and paraganglioma.
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
Нейроэндокрин хавдар (NETs) гэж мөн нэрлэгддэг дотоод шүүрлийн хавдрууд нь ерөнхий маркер (нейрон өвөрмөц энолаз, хромогранин, синаптофизин) ба дааврын шүүрлийн бүтээгдэхүүн илэрхийлэгдэх нийтлэг фенотипээр тодорхойлогдоно. Эдгээр хавдар биеийн аль ч хэсэгт байрлаж болох бөгөөд ихэвчлэн өвөрмөц бус нөхцөлд, өөрөөр хэлбэл NETs-ийг шууд сэжиглүүлэхгүй байдлаар (хавдарт удамшлын урьдал байдлын шинжилгээ, эсвэл дааврын хэвийн бус шүүрлээс үүдэлтэй эмнэлзүйн хамшинжийн шинжилгээ) илэрдэг. Эдгээр хавдрын тархалт 100 000 хүнд 1 байна. Дотоод үр давхаргын NETs-ийн хамгийн түгээмэл байршил нь уушги, цутгалан гэдэс, мухар олгой буюу шулуун гэдэс юм. Мэдрэлийн гадна үр давхаргын NETs-д бамбай булчирхайн медулляр карцином, феохромоцитом ба параганглиом хамаарна. NET-ийг оношлохдоо дааврын шүүрэл, мөн хавдарт урьдал байдлын удамшлын хамшинжтэй (дотоод шүүрлийн олон булчирхайн хавдар, фон Хиппель-Линдаугийн өвчин, нейрофиброматоз (эдгээр нэр томьёог үзнэ үү)) холбоотой байж болох эсэхийг өргөн хүрээнд шинжлэх ёстой. Энэ хамшинжийг үсэрхийллийн тархалт, хааяа тохиолдох хавдрын хослол, эсвэл NETs-ийн удамшлын бус олон голомтот хэлбэрээс ялгах шаардлагатай. Хистологийн ялгарал ба хавдрын үе шат нь харилцан адилгүй байдаг амьдрах тавиланг тодорхойлох чухал хүчин зүйл юм. NET-ийн байршил нь биологийн идэвх ба гэр бүлийн хамшинжтэй хавсрахтай нягт холбоотой төдийгүй тавилангийн хүчин зүйл болно. Эмнэлзүйн арга барил нь хавдрын эсрэг ба шүүрлийн эсрэг эмчилгээ, мөн нарийн мэргэжлийн, олон мэргэжлийн хамтарсан эмчилгээнд үндэслэнэ.
Endocrine tumours, also referred to as neuroendocrine tumours (NETs), are defined by a common phenotype which is characterized by the expression of general markers (neuron specific enolase, chromogranin, synaptophysin) and hormone secretion products. These tumours may be localized in any part of the body and are generally discovered in non-specific situations, i.e. not immediately suggestive of NETs (tests for inherited predisposition to tumours or for a clinical syndrome caused by abnormal hormone secretion). Prevalence of these tumours is 1 in 100 000. Among endodermal NETs, the most common localisations are the lungs, ileus, appendix, or rectum. Neuroectodermal NETs include medullary thyroid cancer, pheochromocytoma, and paraganglioma. Diagnosis of a NET should include extensive investigation for hormonal secretions and for a possible association with an inherited syndrome of tumour predisposition (multiple endocrine neoplasy, von Lippel-Hindau disease, neurofibromatosis (see these terms)). This syndrome should be distinguished from a metastatic extension, a combination of sporadic tumours, or a non-inherited multiple form of NETs. Histological differentiation and tumoral stage are important factors to determine the survival prognosis, which varies widely. The localisation of the NET is closely linked to the biological activity and the association of a familial syndrome, but also constitutes a factor of prognosis. Clinical approach is based on antitumoral and antisecretory treatments, but also on a specialized and multidisciplinary management.
Өөр хэсэгт ангилсан