Myeloid or lymphoid neoplasms with eosinophilia and abnormalities of PDGFRA, PDGFRB or FGFR1
Тромбоцитын гаралтай өсөлтийн хүчин зүйлийн рецептор альфа (PDGFRA), тромбоцитын гаралтай өсөлтийн хүчин зүйлийн рецептор бета (PDGFRB) ба фибробластын өсөлтийн хүчин зүйлийн рецептор-1 (FGFR1) генийн дахин эмхлэлтээр илэрч, нийлэлтийн транскрипт үүсэх ба тирозин киназын хэвийн бус идэвхэд хүргэдэг миелоид буюу лимфоид ховор хавдрын бүлэг. Эозинофили нь хэвшинжит илрэл боловч үргэлж тохиолддоггүй.
Холбоотой контент
Тодорхойлолт
5q32 дахь PDGFRB генийн дахин эмхлэлттэй холбоотой тохиолддог миелоид хавдрын тусдаа хэлбэр. Өвчтөнд ихэвчлэн миеломоноцитын архаг лейкозтой, харьцангуй цөөн тохиолдолд хэвшинжит бус архаг миелолейкоз буюу эозинофилийн архаг лейкозтой төстэй дүр зураг илэрнэ.
A distinct type of myeloid neoplasm that occurs in association with rearrangement of PDGFRB gene at 5q32. Patients usually present with a picture resembling chronic myelomonocytic leukaemia and, less often, atypical chronic myeloid leukaemia or chronic eosinophilic leukaemia.
ICD-10-тай харгалзах код