Ачааллаж байна…
Myeloid or lymphoid neoplasms with eosinophilia and abnormalities of PDGFRA, PDGFRB or FGFR1
Тромбоцитын гаралтай өсөлтийн хүчин зүйлийн рецептор альфа (PDGFRA), тромбоцитын гаралтай өсөлтийн хүчин зүйлийн рецептор бета (PDGFRB) ба фибробластын өсөлтийн хүчин зүйлийн рецептор-1 (FGFR1) генийн дахин эмхлэлтээр илэрч, нийлэлтийн транскрипт үүсэх ба тирозин киназын хэвийн бус идэвхэд хүргэдэг миелоид буюу лимфоид ховор хавдрын бүлэг. Эозинофили нь хэвшинжит илрэл боловч үргэлж тохиолддоггүй.
Холбоотой контент
Тодорхойлолт
FGFR1 генийн дахин эмхлэлтээр илэрч, 8p11 хугаралтын цэгтэй транслокаци үүсэхэд хүргэдэг цусны хавдар. Өвчтөнд чөмөгний эсийн төлжилт хавдар, цочмог миелолейкоз, Т буюу В-эсийн шугамын лимфобластын лимфом/лейкоз, эсвэл холимог фенотиптэй цочмог лейкоз илэрч болно.
Hematologic neoplasms characterised by the rearrangement of the FGFR1 gene, resulting in translocations with an 8p11 breakpoint. Patients may present with a myeloproliferative neoplasm, acute myeloid leukaemia, lymphoblastic lymphoma/leukaemia of T or B-cell lineage, or acute leukaemia of mixed phenotype.
ICD-10-тай харгалзах код