Neoplasms of haematopoietic or lymphoid tissues
Ясны чөмөг, захын цус, тунгалгийн булчирхай ба дэлүүнд (цус төлжүүлэх буюу тунгалгийн тогтолцооны эрхтэн) байдаг цус төлжүүлэх буюу тунгалгийн эсээс үүсдэг хавдар. Цус төлжүүлэх буюу тунгалгийн эсийн хавдар нь цусаар тархах, хавдар шууд нэвчих буюу зангилааны гаднах тунгалгийн эд хавдар болж хувирах замаар бусад анатомийн байршлыг (жишээ нь төв мэдрэлийн тогтолцоо, ходоод-гэдэсний зам) мөн хамарч болно. Хамгийн түгээмэл хэлбэр нь лейкозын төрөл бүрийн хэлбэр, Хожкины ба Хожкины бус лимфом, чөмөгний эсийн төлжилт хавдар ба миелодисплазийн хамшинжүүд юм.
Тодорхойлолт
Цочмог миелолейкоз нь захын цус ба ясны чөмөгт миелоид бласт клоноор олшрохоор илэрнэ. Эмнэлзүйн илрэл нь халуурах, цайрах, цусбагадал, цус алдалт ба дахилтат халдвар юм.
Acute myeloid leukaemia is characterised by clonal expansion of myeloid blasts in the peripheral blood and bone marrow. Clinical manifestations are fever, pallor, anaemia, hemorrhages and recurrent infections.
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Бластын плазмоцитоид дендрит эсийн хавдар (BPDCN) нь плазмоцитоид дендрит эсийн (PDC, мөн I хэвшинжийн интерферон ялгаруулагч мэргэшсэн эс буюу плазмоцитоид моноцит гэж нэрлэдэг) урьдал эсээс гаралтай, арьс ба ясны чөмөгийг хамрах, лейкоз хэлбэрээр тархах давтамж өндөртэй, эмнэлзүйн хувьд түрэмгий хавдар юм.
BPDCN-ийн шалтгааны талаар одоогоор ямар ч сэжүүр байхгүй боловч зарим тохиолдолд миелодисплазийн хамшинжтэй (MDS) хавсардаг нь эмгэг жам нь холбоотой болохыг илтгэж болно. Генийн илэрхийллийн профайлын судалгаагаар хавдрын эсүүд нь тайван байдалд буй хэвийн PDC-тэй төстэй, лимфоидын урьдал эсээс илүү миелоидын урьдал эстэй ойр генийн илэрхийллийн онцлог шинжтэй болох нь тогтоогдсон.
Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN) is a clinically aggressive tumour derived from the precursors of plasmacytoid dendritic cells (PDCs, also called professional type I interferon–producing cells or plasmacytoid monocytes), with a high frequency of cutaneous and bone marrow involvement and leukaemic dissemination.
There are currently no clues to the etiology of BPDCN, but its association with myelodysplastic syndrome (MDS) in some cases may suggest a related pathogenesis. Gene expression profiling studies have revealed that the neoplastic cells show a gene expression signature similar to that of resting normal PDCs and closer to that of myeloid than of lymphoid precursors.
Хамаарна (Inclusions)
ICD-10-тай харгалзах код