Ачааллаж байна…
Nonorgan specific systemic autoimmune disorders
Тодорхойлолт
Эдгээр нь эмгэг физиологи нь тодорхойгүй, булчингийн үйл ажиллагаанд нөлөөлөх гэмтэл үүсгэдэг, удаан үргэлжлэх булчингийн үрэвсэл гэсэн нийтлэг шинжтэй олон янзын хамшинжийн бүлэг юм. Булчингийн үрэвсэлт өвчин нь цочмог буюу архаг шинжтэй байж болно.
These comprise a diverse group of syndromes that have in common persistent muscle inflammation of unknown pathophysiology, resulting in damage that affects muscle function. The inflammatory muscle disease can either be acute or chronic in nature.
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Өөр хэсэгт ангилсан
Тодорхойлолт
Полимиозит нь шалтгаан нь тодорхойгүй, голчлон насанд хүрэгчдэд тохиолддог, эмнэлзүйд ойрын булчингийн сулрал (мөр, гар, гуя), ихэвчлэн булчин өвдөхтэй хавсарч илэрдэг булчингийн үрэвсэлт өвчин юм. Залгиур ба улаан хоолойн булчин хамрагдах нь дисфаги ба сорогдлын пневмонийн эрсдэлд хүргэж болно. Хэм алдагдалтай миокардит буюу кардиомиопати нь ховор боловч ноцтой хүндрэл юм. Полимиозит нь бусад аутоиммун өвчин, хорт хавдар буюу вирүст халдвартай холбоотой байж болно. Ийлдсэн дэх булчингийн ферментийн агууламж ба электромиографи ихэвчлэн хэвийн бус байдаг ч эцсийн оношийг булчингийн биопсид булчингийн үхжил, булчингийн ширхгийн нөхөн төлжилт ба CD8+ Т лимфоцитын түгмэл нэвчдэс зэрэг өвөрмөц гистологийн өөрчлөлтийг илрүүлж тавина.
Polymyositis is an inflammatory muscle disease of unknown aetiology occurring predominantly in adults and characterised clinically by proximal muscle weakness (shoulders, arms, thighs), often with associated myalgia. Involvement of pharyngeal and oesophageal muscles may result in dysphagia and a risk of aspiration pneumonia. Myocarditis with rhythm disturbances or cardiomyopathy is a rare but serious complication. Polymyositis may be associated with other autoimmune diseases, malignancy or viral infection. Although serum muscle enzyme concentrations and electromyography are usually abnormal, definitive diagnosis requires demonstration of characteristic histological changes, including muscle necrosis, muscle fibre regeneration and diffuse infiltration by CD8+ T lymphocytes, on muscle biopsy.
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
Полимиозит (PM) нь шалтгаан нь тодорхойгүй булчингийн үрэвсэлт өвчин юм. Эмнэлзүйн, биологийн ба туршилтын судалгааны үр дүнгээр нотлогдсоноор өвчний физиопатогенезид дархлааны эмгэг янз бүрийн хэмжээгээр (үрэвсэлт миопатийн хэлбэрээс хамааран) оролцдог. PM бараг зөвхөн насанд хүрэгчдэд тохиолддог. Урьдал болох генетикийн суурь байж болох хэдий ч энэ нь олдмол эмгэг юм. Өвчин цочмог эхэлж болох боловч ихэнхдээ аажмаар даамжирч эхэлдэг. Эмнэлзүйн шинжид ойрын булчингийн сулрал (мөр, гар, гуя), өвчтөнүүдийн 60%-д булчин өвдөх, мөн залгих үйл алдагдахад хүргэж, мэргэшсэн тасагт яаралтай хэвтүүлэх шаардлагатай болгодог залгиурын булчингийн үрэвсэл илэрч болно. Үе өвдөх ба зүрх дэлсэх зэрэг бусад шинж харьцангуй ховор. Оношийг дэмжих үндэслэлд: эмнэлзүйн шинж, заримдаа ийлдсэн дэх булчингийн ферментийн (креатин фосфокиназа (CPK) ба альдолаза) агууламж ихсэх, электромиографийн бичлэг, мөн хамгийн чухал нь дангаараа оношийг тогтоож чадах булчингийн биопсийн шинжилгээний үр дүн (булчингийн үхжил, булчингийн ширхгийн нөхөн төлжилт, CD8+ Т лимфоцитын түгмэл нэвчдэс) багтана. PM нь бусад эмгэг, ялангуяа аутоиммун өвчин, хорт хавдар буюу вирүст эмгэгтэй хавсарч болох тул PM сэжиглэгдсэн үед тэдгээрийг системтэйгээр хайх шаардлагатай. PM нь ховор тохиолддог холбох эдийн өвчин бөгөөд өвчлөлийг 5-10 тохиолдол/сая хүн/жил, тархалтыг 6-7 тохиолдол/100,000 хүн гэж тооцдог. Эмчилгээнд дархлаа зохицуулах эм, мөн цочмог үрэвслийн үе шатны дараа физик эмчилгээ багтана. Кортикостероид нь өвчтөнүүдийн 60-70%-д урт хугацаанд үр дүнтэй тул эхний сонголтын эмчилгээ болдог. Кортикостероидыг дааж чадахгүй буюу түүнээс хамааралтай болсон, эсвэл анхдагч буюу хоёрдогч кортикостероидод тэсвэртэй тохиолдолд хэд хэдэн дархлаа дарангуйлах эмийг туршиж болох ба үр дүн нь янз бүр. Сонгодог эмчилгээнд үл хариулах PM-тэй өвчтөнд сүүлийн үед олон шинэ эмчилгээ, ялангуяа циклоспорин А ба судсаар тарих хүний олон валентат иммуноглобулин хэрэглэж байна. Үрэвсэлт миопатийг эмчлэх эмнэлзүйн, суурь ба эмчилгээний хэд хэдэн протоколыг одоогоор үнэлж байна.
Өөр хэсэгт ангилсан
Polymyositis (PM) is an inflammatory muscle disease of unknown etiology. Immune disorders are involved to various degrees (according to the type of inflammatory myopathy) in the physiopathogenesis of the disease, as documented by clinical, biological and experimental findings. PM occurs almost exclusively in adults. It is an acquired disorder, even though there may be a predisposing genetic background. Onset may be acute but is more frequently progressive. Clinical signs include proximal muscle weakness (shoulders, arms, thighs), myalgias in 60% of the patients, and possibly inflammation of the pharyngeal muscles responsible for deglutition disorders and requiring emergency hospitalization in specialized units. Other signs, such as arthralgias and palpitations, are less common. Arguments supporting the diagnosis include: clinical findings, sometimes elevated serum muscle enzyme (creatine phosphokinase (CPK) and aldolases) concentrations, , the electromyography tracings and, most importantly, muscle biopsy findings (muscle necrosis, fiber regeneration, diffuse CD8+ T lymphocytes inflitrates) which alone can provide the diagnosis. PM may be associated with other affections, particularly autoimmune diseases, malignancies or viral pathologies, and indeed they should systematically be sought when PM is suspected. PM is a rare connective tissue disease, whose incidence is estimated to be 5-10 cases/million individuals/year with a prevalence of 6-7 cases/100,000 people. Therapeutic management includes immunomodulating agents and physical therapy after the acute inflammatory phase. Corticosteroids are the first-choice treatment, since they are effective on a long-term basis in 60-70% of the patients. In the case of intolerance of or dependence on corticosteroids, or primary or secondary corticoresistance, several immunosuppressants can be tried, with variable efficacy. Many new treatments have recently been used on patients with PM refractory to classical treatments, in particular cyclosporin A and intravenous human polyvalent immunoglobulins. Several clinical, fundamental and therapeutic protocols to treat inflammatory myopathies are currently being assessed.
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
ICD-10-тай харгалзах код