Ачааллаж байна…
Nonorgan specific systemic autoimmune disorders
Тодорхойлолт
Тогтолцоот хатуурал нь холбох эдийн тогтолцооны эмгэг бөгөөд арьс хатуурах ба зузаарах, бичил судас ба том судсыг хамарсан өөрчлөлт, мөн зүрх, уушги, бөөр ба ходоод-гэдэсний зам зэрэг биеийн янз бүрийн эрхтэнд фиброзт доройтлын өөрчлөлтөөр илэрнэ.
Systemic sclerosis is a systemic disorder of the connective tissue; manifested by hardening and thickening of the skin, by abnormalities involving the microvasculature and larger vessels, and by fibrotic degenerative changes in various body organs including the heart, lungs, kidneys, and gastrointestinal tract.
Хамаарна (Inclusions)
Хамаарахгүй (Exclusions)
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Өөр хэсэгт ангилсан
Тодорхойлолт
Кальциноз, Рейнын үзэгдэл, улаан хоолойн үйл ажиллагааны алдагдал, склеродактили ба телеангиэктазийн хослол.
Combination of calcinosis, Raynaud phenomenon, oesophageal dysfunction, sclerodactyly and telangiectasia.
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
Хязгаарлагдмал SSc-тэй (lcSSc) өвчтөнд SSc-ийн бусад илрэл гарахаас өмнө ихэвчлэн удаан хугацааны Рейнын үзэгдэл байдаг. lcSSc-ийн үед арьсны хамралт аажим даамжирч, хуруу (склеродактили), мөчдийн алсын хэсэг ба нүүрээр хязгаарлагдах бөгөөд их бие хамрагддаггүй. lcSSc-ийн хожуу үе шатанд уушгины артерийн хипертензи, уушгины завсрын эдийн өвчин (тархмал тогтолцоот хатуурлынхаас харьцангуй ховор), бамбай булчирхайн дутмагшил ба анхдагч цөсөн цирроз үүсч болно. Хязгаарлагдмал тогтолцоот хатууралтай өвчтөнд кальциноз, Рейнын үзэгдэл, улаан хоолойн хөдөлгөөн алдагдах, склеродактили ба телеангиэктазийн хослолыг CREST хамшинж гэж нэрлэдэг.
Patients with limited SSc (lcSSc) generally have long-standing Raynaud's phenomenon before other manifestations of SSc appear. Skin involvement in lcSSc is slowly progressive and remains limited to the fingers (sclerodactyly), distal extremities, and face, but the trunk is not affected. Pulmonary arterial hypertension, interstitial lung disease (less common compared to diffuse systemic sclerosis), hypothyroidism, and primary biliary cirrhosis may develop in the late stage of lcSSc. A combination of calcinosis, Raynaud’s phenomenon, esophageal dysmotility, sclerodactyly, and teleangiectasia in patients with limited systemic sclerosis is called CREST syndrome.
ICD-10-тай харгалзах код