Ачааллаж байна…
Disorders of the pituitary hormone system
Олон янзын хавдрын, хавдрын бус ба удамшлын эмгэгээс үүдэлтэй, өнчинтархины дааврын ялгаралт ихсэх, буурах буюу зохицуулга алдагдах эмнэлзүйн байдал.
Тодорхойлолт
Өсөлтийн даавар, пролактин, тиротропин, шар бие үүсгэх даавар, уутанцар сэдээгч даавар буюу адренокортикотроп даавар зэрэг аденохипофизын даавар хэт их ялгарахаар илэрдэг өвчин.
Ихэвчлэн даавар үүсгэдэг өнчинтархины аденомоос үүдэлтэй, өнчинтархины нэг буюу хэд хэдэн даавар хэт их нийлэгжих эмнэлзүйн байдал.
A disease characterised by hypersecretion of adenohypophyseal hormones such as growth hormone, prolactin, thyrotropin, luteinising hormone, follicle stimulating hormone or adrenocorticotropic hormone.
Clinical status with excessive production of one or more pituitary hormones, which is mostly caused by hormone-producing pituitary adenomas.
Хамаарахгүй (Exclusions)
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Акромегали нь өсөлтийн даавар (GH) хэт их нийлэгжихтэй холбоотой, бие бялдрын даамжрах хэлбэр алдагдал (голчлон нүүр ба мөчид) ба тогтолцооны илрэлээр илэрдэг олдмол эмгэг юм. Эмнэлзүйн гол шинжид мөчний үзүүр (гар ба хөл) өргөсөх, хуруу өргөсөж зузаарч бүдүүн богино болох ба зөөлөн эд зузаарах хамаарна. Энэ өвчин мөн тавиланг нь тодорхойлдог ревматологийн, зүрх судасны, амьсгалын ба бодисын солилцооны үр дагавартай. Ихэнх тохиолдолд акромегали нь зөвхөн GH ялгаруулдаг (60%) буюу холимог өнчинтархины аденомтой холбоотой байна. Шаантаг ясаар дамжуулан хийх мэс засал нь ихэвчлэн эхний ээлжийн эмчилгээ болдог. Мэс заслаар GH/IGF-I-ийн хэт ялгаралтыг засаж чадаагүй үед соматостатины аналогоор эмийн эмчилгээ ба/буюу туяа эмчилгээ хийж болно.
Acromegaly is an acquired disorder related to excessive production of growth hormone (GH) and characterised by progressive somatic disfigurement (mainly involving the face and extremities) and systemic manifestations. The main clinical features are broadened extremities (hands and feet), widened thickened and stubby fingers, and thickened soft tissue. The disease also has rheumatologic, cardiovascular, respiratory and metabolic consequences which determine its prognosis. In the majority of cases, acromegaly is related to a pituitary adenoma, either purely GH-secreting (60%) or mixed. Transsphenoidal surgery is often the first-line treatment. When surgery fails to correct GH/IGF-I hypersecretion, medical treatment with somatostatin analogs and/or radiotherapy can be used.
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
Акромегали нь өсөлтийн даавар (GH) хэт их нийлэгжихтэй холбоотой, бие бялдрын даамжрах хэлбэр алдагдал (голчлон нүүр ба мөчид) ба тогтолцооны илрэлээр илэрдэг олдмол эмгэг юм. Тархалтыг 1:140,000-250,000 гэж тооцдог. Ихэвчлэн дунд насны хүмүүст оношлогддог (дундаж нас 40, эрэгтэй ба эмэгтэй ижил хэмжээгээр өвчилдөг). Үл анзаарагдам эхэлж, удаан даамжирдаг тул акромегали ихэвчлэн эхэлснээс хойш дөрвөөс арав гаруй жилийн дараа оношлогддог. Эмнэлзүйн гол шинжид мөчний үзүүр (гар ба хөл) өргөсөх, хуруу өргөсөж зузаарч бүдүүн богино болох ба зөөлөн эд зузаарах хамаарна. Нүүрний төрх өвөрмөц бөгөөд хамар өргөсөж зузаарах, хацрын яс товойх, дух товгордох, уруул зузаарах ба нүүрний үрчлээ тод болох зэрэг орно. Дух ба түүнийг бүрхсэн арьс зузаарч, заримдаа дух урагш түрж товойход хүргэнэ. Доод эрүү хэт өсөж урагш цухуйх, дээд эрүү өргөсөх, шүд хоорондоо зайтай болох ба эрүүний зуултын гажиг үүсэх хандлагатай. Энэ өвчин мөн тавиланг нь тодорхойлдог ревматологийн, зүрх судасны, амьсгалын ба бодисын солилцооны үр дагавартай. Ихэнх тохиолдолд акромегали нь зөвхөн GH ялгаруулдаг (60%) буюу холимог өнчинтархины аденомтой холбоотой байна. Маш ховор тохиолдолд акромегали нь өнчинтархины хиперплази үүсгэдэг өсөлтийн даавар ялгаруулах даавар (GHRH) сөөлжүү ялгарснаас үүдэлтэй. Эмнэлзүйн оношийг амаар уух глюкозын тэвчлийн сорилын (OGTT) дараа ийлдсэн дэх GH-ийн хэмжээ ихэссэн байх ба инсулинтэй төстэй өсөлтийн хүчин зүйл-I-ийн (IGF-I) түвшин ихэссэнийг илрүүлэх замаар биохимийн аргаар баталгаажуулна. Хавдрын эзэлхүүн ба тархалтыг дүрс оношилгооны шинжилгээнд үндэслэн үнэлнэ. Акромегалийн эмнэлзүйн нөлөөг тодорхойлоход зүрхний хэт авиан шинжилгээ ба нойрсох үеийн амьсгалгүйдлийн шинжилгээг хэрэглэнэ. Эмчилгээ нь өвчин үүсгэгч гэмтцийг тайрч авах замаар хавдрын дарагдлыг засах (эсвэл сэргийлэх), мөн GH ба IGF-I-ийн түвшинг хэвийн хэмжээ хүртэл бууруулахад чиглэнэ. Шаантаг ясаар дамжуулан хийх мэс засал нь ихэвчлэн эхний ээлжийн эмчилгээ болдог. Мэс заслаар GH/IGF-I-ийн хэт ялгаралтыг засаж чадаагүй үед соматостатины аналогоор эмийн эмчилгээ ба/буюу туяа эмчилгээ хийж болно. 2002 онд GH-ийн антагонист (пегвисомант) нь соматостатины аналогт тэсвэртэй акромегалитай өвчтөнийг эмчлэх ховор өвчний эм болгон Европын холбоонд худалдаалах зөвшөөрөл авсан. Ихэнх тохиолдолд өвчний дааврын хангалттай хяналтад хүрч, нийт хүн амынхтай ижил дундаж наслалттай байх боломжтой болдог. Гэвч өвчтөн эдгэрсэн буюу сайн хянагдаж байсан ч үлдэц өөрчлөлт (үе мөч өвдөх, хэлбэр алдагдал ба амьдралын чанар муудах) ихэвчлэн үлддэг.
Acromegaly is an acquired disorder related to excessive production of growth hormone (GH) and characterized by progressive somatic disfigurement (mainly involving the face and extremities) and systemic manifestations. The prevalence is estimated at 1:140,000-250,000. It is most often diagnosed in middle-aged adults (average age 40 years, men and women equally affected). Due to insidious onset and slow progression, acromegaly is often diagnosed four to more than ten years after its onset. The main clinical features are broadened extremities (hands and feet), widened thickened and stubby fingers, and thickened soft tissue. The facial aspect is characteristic and includes a widened and thickened nose, prominent cheekbones, forehead bulges, thick lips and marked facial lines. The forehead and overlying skin is thickened, sometimes leading to frontal bossing. There is a tendency towards mandibular overgrowth with prognathism, maxillary widening, tooth separation and jaw malocclusion. The disease also has rheumatologic, cardiovascular, respiratory and metabolic consequences which determine its prognosis. In the majority of cases, acromegaly is related to a pituitary adenoma, either purely GH-secreting (60%) or mixed. In very rare cases, acromegaly is due to ectopic secretion of growth hormone-releasing hormone (GHRH) responsible for pituitary hyperplasia. The clinical diagnosis is confirmed biochemically by an increased serum GH concentration following an oral glucose tolerance test (OGTT) and by detection of increased levels of insulin-like growth factor-I (IGF-I). Assessment of tumor volume and extension is based on imaging studies. Echocardiography and sleep apnea testing are used to determine the clinical impact of acromegaly. Treatment is aimed at correcting (or preventing) tumor compression by excising the disease-causing lesion, and at reducing GH and IGF-I levels to normal values. Transsphenoidal surgery is often the first-line treatment. When surgery fails to correct GH/IGF-I hypersecretion, medical treatment with somatostatin analogs and/or radiotherapy can be used. In 2002, the GH antagonist (pegvisomant) obtained EU marketing authorisation as an Orphan drug for the treatment of acromegaly patients that are resistant to somatostatin analogs. Adequate hormonal disease control is achieved in most cases, allowing a life expectancy similar to that of the general population. However, even if patients are cured or well-controlled, sequelae (joint pain, deformities and altered quality of life) often remain.
Хамаарна (Inclusions)
Хамаарахгүй (Exclusions)
ICD-10-тай харгалзах код