Disorders of the pituitary hormone system
Олон янзын хавдрын, хавдрын бус ба удамшлын эмгэгээс үүдэлтэй, өнчинтархины дааврын ялгаралт ихсэх, буурах буюу зохицуулга алдагдах эмнэлзүйн байдал.
Тодорхойлолт
Өсөлтийн даавар, пролактин, тиротропин, шар бие үүсгэх даавар, уутанцар сэдээгч даавар буюу адренокортикотроп даавар зэрэг аденохипофизын даавар хэт их ялгарахаар илэрдэг өвчин.
Ихэвчлэн даавар үүсгэдэг өнчинтархины аденомоос үүдэлтэй, өнчинтархины нэг буюу хэд хэдэн даавар хэт их нийлэгжих эмнэлзүйн байдал.
A disease characterised by hypersecretion of adenohypophyseal hormones such as growth hormone, prolactin, thyrotropin, luteinising hormone, follicle stimulating hormone or adrenocorticotropic hormone.
Clinical status with excessive production of one or more pituitary hormones, which is mostly caused by hormone-producing pituitary adenomas.
Хамаарахгүй (Exclusions)
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Төвийн гаралтай бэлгийн эрт бойжил гэдэг нь гипоталамуст гонадотропин ялгаруулах даавар (GnRH) хэт их нийлэгжсэний улмаас охидод 8 наснаас, хөвгүүдэд 9.5 наснаас өмнө бэлгийн бойжлын өөрчлөлт эхлэхийг хэлнэ. Энэ нь илэрхий шалтгаангүй идиопат (охидын тохиолдлын 90%, хөвгүүдийн тохиолдлын 50%) буюу гипоталамусын гэмтцийн (хавдар буюу гажиг) хоёрдогч байж болно. Бусад шалтгаанд гавал тархины гэмтэл буюу удамшлын эмгэг хамаарах бөгөөд эдгээр нь зан үйл ба сэтгэцийн хөгжил, эцсийн биеийн өндөрт нөлөөлнө.
Central precocious puberty is defined as the onset of pubertal changes before 8 years of age in girls and before 9.5 years of age in boys due to the overproduction of gonadotropin-releasing hormone (GnRH) by the hypothalamus. It may be idiopathic with no apparent cause (90% of cases in girls, 50% of cases in boys) or secondary to a lesion (tumour or malformation) in the hypothalamus. Other causes may include traumatic brain injury, or genetic disorders, affecting behavioural and psychological development, and final body height.
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
Төвийн гаралтай бэлгийн эрт бойжил гэдэг нь охидод 8 наснаас, хөвгүүдэд 9.5 наснаас өмнө бэлгийн бойжлын өөрчлөлт эхлэхийг хэлнэ. Энэ нь илэрхий шалтгаангүй идиопат (охидын тохиолдлын 90%, хөвгүүдийн тохиолдлын 50%) буюу гипоталамусын (компьютерт томографи (CT) буюу соронзон резонанст шинжилгээгээр (MRI) илрүүлдэг) гэмтцийн (хавдар буюу гажиг) хоёрдогч байж болно. Бэлгийн эрт бойжлын үр дагаврыг бэлгийн бойжлын биеийн шинж, өсөлтийн хурд, ясны боловсролт (ясны нас) ба умайн хэлбэр бүтэц (аарцгийн хэт авиан шинжилгээ) дээр үндэслэн үнэлэх ёстой. Оношийг тохиолдол бүрд биохимийн шинжилгээний үр дүнгээр (гонадотропин ялгаруулах дааварт (GnRH) хариу болгон шар бие үүсгэх даавар (LH) ихсэх, тестостерон ихсэх ба арай бага хэмжээгээр эстрадиол ихсэх) баталгаажуулах ёстой. Бэлгийн эрт бойжлын өөрчлөлт даамжралгүй хөгжиж, аяндаа сайн тавилантай байх тохиолдол байдаг нь эмчилгээ хийх эсэхийг шийдэхээс өмнө оношийн бүх шалгуурыг цуглуулахын чухлыг онцолж байна. Өвчтөнийг GnRH-ийн агонистын удаан үйлчилгээт хэлбэрээр (лейпрорелин, трипторелин) эмчилнэ. Үүний дараа бэлгийн бойжилтой холбоотой шинж хурдан арилж, бэлгийн эрт бойжлоос болж буурсан насанд хүрсэн үеийн өндөр ихэвчлэн сайжирна. Эмчилгээг бэлгийн бойжлын хэвийн насны орчимд зогсооно.
Central precocious puberty is defined as the onset of pubertal changes before 8 years of age in girls and before 9.5 years of age in boys. It may be idiopathic with no apparent cause (90% of cases in girls, 50% of cases in boys) or secondary to a lesion (tumor or malformation) in the hypothalamus (detected through computerized tomography (CT) scan or magnetic resonance imaging (MRI)). The consequences of precocious puberty should be evaluated on the basis of physical signs of puberty, growth rate, bone maturation (bone age) and morphology of the uterus (pelvic ultrasonography). The diagnosis should be confirmed in every case by biological findings (elevated luteinizing hormone (LH) in response to gonadotropin-releasing hormone (GnRH), elevated testosterone and to a lesser degree, elevated estradiol). The occurrence of precocious pubertal changes with a non-progressive development and a spontaneous good prognosis underline the importance of gathering all the diagnostic criteria before considering treatment. Patients are treated with depot forms of GnRH agonists (leuprorelin, triptorelin). Puberty-related signs subsequently regress rapidly and adult size, decreased by precocious puberty, is usually improved. Treatments are interrupted around the normal age of pubertal development.
ICD-10-тай харгалзах код