Ачааллаж байна…
Multiple sclerosis or other white matter disorders
Энэ нь мэдрэлийн аксоныг хамгаалж, мэдрэлийн дамжуулалтыг хангадаг миелин бүрхүүл гэмтэх буюу миелингүйдлийг хамарсан байдлын бүлэг юм.
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Тогтолцоот васкулит нь CNS-ийн судсыг гэмтээж болох бөгөөд үүнд дараах байдлууд хамаарна; Жижиг-дунд судасны васкулит - Вегенерийн грануломатоз, бичил харуурын полиангиит, Черж-Строссын хамшинж, криоглобулинемийн васкулит ба Бехчетийн өвчин.
Дунд судасны васкулит - зангилаат полиартериит
Том судасны васкулит - аварга эст артериит, Такаясугийн артериит (мэдрэлийн хүндрэл нь голчлон гавлын гаднах судас гэмтсэнээс үүдэлтэй).
Ихэвчлэн CNS-ийн гэмтэл нь тогтолцооны бусад илэрхий илрэлтэй хавсарч илэрдэг боловч зарим өвчтөнд голчлон CNS-ийн үйл ажиллагааны алдагдлын тод шинж тэмдэг илэрч болно
The CNS vasculature can be targeted by systemic vasculitis and include the following conditions; Small-Medium Vessel Vasculitis - Wegener’s granulomatosis, microscopic polyangiitis, Churg-Strauss syndrome, Cryoglobulinemic vasculitis and Behçet’s disease.
Medium Vessel Vasculitis - Polyarteritis nodosa
Large Vessel Vasculitis - Giant-cell arteritis, Takayasu’s arteritis (Neurologic complications are mainly due to involvement of extracranial vessels).
Usually CNS involvement coexists with other clearly apparent systemic manifestations but some patients may present primarily with prominent symptoms of CNS dysfunction
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
Ерөнхийдөө Вегенерийн грануломатоз, бичил харуурын полиангиит, Черж-Строссын хамшинж, зангилаат полиартериит, криоглобулинемийн васкулит ба Бехчетийн өвчин зэрэг жижиг-дунд хэмжээний судасны васкулитын үед тархи-нугас хамрагдах нь ховор. CNS хамрагдах нь өвчтөнүүдийн 15%-иас бага хувьд тохиолддог. Тогтолцоот васкулиттай өвчтөнд тархины цус түр багасах тохиол буюу харвалт олон голомтот хэлбэрээр илэрч болно. Зангилаат полиартериит, Черж-Строссын хамшинж ба Вегенерийн грануломатозын үеийн мэдрэлийн гэмтэл нь түргэн хөгжих ба даамжрах олон мононеврит буюу тэгш хэмтэй полиневропати хэлбэрээр захын мэдрэлийн тогтолцоог хамардаг. Вегенерийн грануломатозын үед тохиолдож болох ухархай хамрагдах үед нүд хөдөлгөх мэдрэлийн саа буюу хараа муудах шинж ажиглагдана [McAlpine, 2006, pg 404]. Идэвхтэй полиартериттай өвчтөний ерөнхий биеийн байдал муу, улаан эсийн тунах хурд түргэссэн ба нейтрофилийн цитоплазмын эсрэг эсрэгбие илэрнэ. Энэхүү эмнэлзүйн зураглал, мөн захын мэдрэл ба мэдрэлийн бус тогтолцооны гэмтэл хавсрах нь тогтолцоот васкулитын ялган оношлогоонд тархмал хатуурлыг авч үзэх нь ховор гэсэн үг юм.
Globally, cerebrospinal involvement is infrequent in small-medium size vessel vasculitis, including Wegener’s granulomatosis, microscopic polyangiitis, Churg-Strauss syndrome, polyarteritis nodosa, cryoglobulinemic vasculitis, and Behçet’s disease. CNS involvement occurs in less than 15% of patients. Transient ischaemic episodes or strokes can occur in a multifocal pattern in patients with a systemic vasculitis.Neurological involvement in polyarteritis nodosa, Churg-Strauss syndrome and Wegener's granulomatosis involves the peripheral nervous system with a rapidly involving and progressive mononeuritis multiplex or symmetrical polyneuopathy. Oculomotor palsies or visual impairment are seen with the orbital involvement that can occur in Wegener's granulomatosis [McAlpine, 2006, pg 404]. Patients with active polyarteritis will be systemically unwell and will have a raised erythrocyte sedimentations rate and the presence of anti-neutrophil cytoplasmic antobodies. This clinical picture, in addition to peripheral nerve and systemic non-neurologcial involvement, means that multiple sclerosis will rarely arise in the differential diagnosis of systemin vasulitis.
ICD-10-тай харгалзах код