Ачааллаж байна…
Spinal cord disorders excluding trauma
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Удамшлын хөшүүн ижсаа (HSP) нь янз бүрийн зэргийн доод мөчний булчингийн хөшүүн байдал, пирамид замын гаралтай сулрал, рефлекс ихсэх ба давсагны тонус ихсэх байдлаар илэрдэг, генетик ба эмнэлзүйн хувьд олон янзын мэдрэлийн сөнөрөлт эмгэгийн бүлэг юм. Эмнэлзүйн хувьд HSP-ийг хөшүүн парапарезаас гадна тэнцвэргүйдэл, захын невропати, танин мэдэхүйн алдагдал, эпилепси, амиотрофи, ретинопати, дүлийрэл, хайрстах ба экстрапирамид тогтолцооны гэмтэл зэрэг мэдрэлийн бусад шинж илэрч байгаа эсэхээс хамааран хүндрэлгүй (цэвэр) ба хүндрэлтэй (нийлмэл) гэсэн хоёр үндсэн бүлэгт хуваадаг. Цэвэр HSP нь доод мөчний булчингийн хөшүүн байдал ба сулрал удаан даамжрахаар илэрдэг бөгөөд ихэвчлэн давсагны тонус ихсэлтийн шээсний хямрал, доод мөчний чичиргээний мэдрэмж бага зэрэг буурах, хааяа үений байрлалын мэдрэмж буурахтай хавсарна. Нийлмэл HSP хэлбэрүүд нь мэдрэлийн буюу мэдрэлийн бус нэмэлт шинж илрэхээр тодорхойлогдоно. Ялангуяа аутосом доминант тохиолдолд гэр бүлийн өгүүлэмж эерэг байх нь элбэг боловч үргэлж биш. Оношлоход мэдрэлийн дүрс оношилгоо ба генетикийн шинжилгээ тусалж болно.
Hereditary spastic paraplegias (HSP) comprise a genetically and clinically heterogeneous group of neurodegenerative disorders characterised by varying degrees of lower limb spasticity, pyramidal weakness, hyperreflexia and hypertonic bladder involvement. Clinically, HSPs can be divided into two main groups: uncomplicated (pure) and complicated (complex) forms depending on the presence of other neurological features including ataxia, peripheral neuropathy, cognitive impairment, epilepsy, amyotrophy, retinopathy, deafness, ichthyosis and extrapyramidal involvement, in addition to spastic paraparesis. Pure HSPs are characterised by slowly progressive lower extremity spasticity and weakness, often associated with hypertonic urinary disturbances, mild reduction of lower extremity vibration sense and, occasionally, of joint position sensation. Complex HSP forms are characterised by the presence of additional neurological or non-neurological features. A positive family history particularly in autosomal dominant cases is often but not always present. The diagnosis may be aided by neuroimaging and genetic testing.
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал