Ачааллаж байна…
Motor neuron diseases or related disorders
Доод мотонейроны сөнөрлийн хоёрдогч даамжрах сулралаар илэрдэг эмгэгийн бүлэг.
Тодорхойлолт
Хөдөлгөөний эсийн [мотонейроны] өвчин нь дээд мотонейрон (бор гадрын Бецийн эс ба бор гадар-нугасны зам), эсвэл доод мотонейрон (нугасны өвөр эвэр ба гавлын мэдрэлийн хөдөлгөөний цөм), эсвэл хоёулангийнх нь сөнөрлөөр илэрдэг, шалтгаан тодорхойгүй мэдрэлийн сөнөрөлт эмгэг юм. Доод мотонейрон (LMN) гэмтсэний шинж нь хатингар, сулрал, фасцикуляци, булчингийн гипотони, шөрмөсний гүн рефлекс буурах буюу үгүй болох юм. Дээд мотонейрон (UMN) гэмтсэний шинж нь булчингийн хөшүүн байдал, шөрмөсний гүн рефлекс ихсэх ба улны сунгах хариу урвал юм. Өвчин эхэлсэн байршил ба UMN буюу LMN шинж эсвэл хоёулаа илэрч байгаа эсэхээс хамааран MND-ийн шинж тэмдгийн хэв маяг ба тархалт янз бүр байна.
Motor neuron disease is a neurodegenerative disorder of undetermined etiology, characterised by degeneration of upper motor neurons (cortical Betz cells and corticospinal tract) or lower motor neurons (ventral horns of spinal cord and cranial nerve motor nuclei) or both. Features of involvement of lower motor neurons (LMN) are atrophy, weakness, fasciculations, hypotonia, decreased or absent deep tendon reflexes. Features of involvement of upper motor neurons (UMN) are spasticity, exaggerated deep tendon reflexes, and extensor plantar responses. Depending on the site of onset and the presence of UMN or LMN features or both, MND has varying patterns and distributions of signs and symptoms.
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
(Зарим оронд хөдөлгөөний эсийн [мотонейроны] өвчин гэсэн нэр томьёог булчингийн хатингарт хажуугийн склерозтой ижил утгаар хэрэглэдэг).
(In some countries the term motor neuron disease is used synonymously with amyotrophic lateral sclerosis).
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Хажуугийн анхдагч склероз (PLS) нь хөдөлгөөний эсийн [мотонейроны] өвчний ховор хувилбар бөгөөд хөшүүн алхаа, шөрмөсний гүн рефлекс идэвхжих, улны сунгах хариу урвал зэрэг удаан даамжрах UMN-ийн шинжээр илэрнэ. Ихэвчлэн хөшүүн парапарезаар эхэлдэг боловч өвчтөнд ихэвчлэн дээд мөчний ба уртавтар-тархины гэмтэл үүсдэг. PLS-ийн онцлог шинж нь доод мотонейроны гэмтэл огт илрэхгүй байх явдал юм. Өвчний явцад LMN-ийн шинж илэрвэл оношийг ALS болгон өөрчлөх бөгөөд эдгээрийг нэг эмгэгийн хүрээ гэж үздэг.
Primary lateral sclerosis (PLS) is a rare motor neuron disease variant which presents with slowly progressive UMN signs, such as spastic gait, brisk deep tendon jerks, and extensor plantar responses. Onset is most commonly with spastic paraparesis, but patients typically progress to develop upper limb and bulbar involvement. The characteristic feature of PLS is the complete absence of involvement of lower motor neuron involvement. When LMN signs develop during the course of the disease, the diagnosis will change to ALS, and they are considered a spectrum of the same disorder.
ICD-10-тай харгалзах код