Ачааллаж байна…
Motor neuron diseases or related disorders
Доод мотонейроны сөнөрлийн хоёрдогч даамжрах сулралаар илэрдэг эмгэгийн бүлэг.
Тодорхойлолт
Хөдөлгөөний эсийн [мотонейроны] өвчин нь дээд мотонейрон (бор гадрын Бецийн эс ба бор гадар-нугасны зам), эсвэл доод мотонейрон (нугасны өвөр эвэр ба гавлын мэдрэлийн хөдөлгөөний цөм), эсвэл хоёулангийнх нь сөнөрлөөр илэрдэг, шалтгаан тодорхойгүй мэдрэлийн сөнөрөлт эмгэг юм. Доод мотонейрон (LMN) гэмтсэний шинж нь хатингар, сулрал, фасцикуляци, булчингийн гипотони, шөрмөсний гүн рефлекс буурах буюу үгүй болох юм. Дээд мотонейрон (UMN) гэмтсэний шинж нь булчингийн хөшүүн байдал, шөрмөсний гүн рефлекс ихсэх ба улны сунгах хариу урвал юм. Өвчин эхэлсэн байршил ба UMN буюу LMN шинж эсвэл хоёулаа илэрч байгаа эсэхээс хамааран MND-ийн шинж тэмдгийн хэв маяг ба тархалт янз бүр байна.
Motor neuron disease is a neurodegenerative disorder of undetermined etiology, characterised by degeneration of upper motor neurons (cortical Betz cells and corticospinal tract) or lower motor neurons (ventral horns of spinal cord and cranial nerve motor nuclei) or both. Features of involvement of lower motor neurons (LMN) are atrophy, weakness, fasciculations, hypotonia, decreased or absent deep tendon reflexes. Features of involvement of upper motor neurons (UMN) are spasticity, exaggerated deep tendon reflexes, and extensor plantar responses. Depending on the site of onset and the presence of UMN or LMN features or both, MND has varying patterns and distributions of signs and symptoms.
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
(Зарим оронд хөдөлгөөний эсийн [мотонейроны] өвчин гэсэн нэр томьёог булчингийн хатингарт хажуугийн склерозтой ижил утгаар хэрэглэдэг).
(In some countries the term motor neuron disease is used synonymously with amyotrophic lateral sclerosis).
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Нэг дээд буюу доод мөчөөр хязгаарлагдсан хатингар ба сулрал, амьдралын хоёр буюу гурав дахь арван жилд эхлэх, эрэгтэйчүүдэд давамгайлах ба тохиолдлын шинжтэй байх нь MMA-ийн онцлог шинж юм. Бусад хэвшинжит шинжид: нугасны өвөр эврийн эс гэмтсэний улмаас доод мотонейроны шинж далд эхлэх, дээд мотонейроны шинж илрэхгүй байх, удаан даамжирч, хэдэн жилийн дотор тогтворжих, шинж тэмдгийн хувьд намдуу явцтай байх нь хамаарна. MMA нь дэлхий даяар тохиолддог хэдий ч ялангуяа Азид түгээмэл.
Atrophy and weakness restricted to one upper or lower limb, onset in the second or third decade, male predominance, and sporadic occurrence are characteristic features of MMA. Other typical features include: insidious onset of lower motor neuron signs due to anterior horn cell involvement, absence of upper motor neuron signs, slow progression followed by stabilization within a few years,, and a benign symptomatic disease course. MMA is particularly prevalent in Asia although it is encountered worldwide.
ICD-10-тай харгалзах код