Ачааллаж байна…
Motor neuron diseases or related disorders
Доод мотонейроны сөнөрлийн хоёрдогч даамжрах сулралаар илэрдэг эмгэгийн бүлэг.
Тодорхойлолт
Хөдөлгөөний эсийн [мотонейроны] өвчин нь дээд мотонейрон (бор гадрын Бецийн эс ба бор гадар-нугасны зам), эсвэл доод мотонейрон (нугасны өвөр эвэр ба гавлын мэдрэлийн хөдөлгөөний цөм), эсвэл хоёулангийнх нь сөнөрлөөр илэрдэг, шалтгаан тодорхойгүй мэдрэлийн сөнөрөлт эмгэг юм. Доод мотонейрон (LMN) гэмтсэний шинж нь хатингар, сулрал, фасцикуляци, булчингийн гипотони, шөрмөсний гүн рефлекс буурах буюу үгүй болох юм. Дээд мотонейрон (UMN) гэмтсэний шинж нь булчингийн хөшүүн байдал, шөрмөсний гүн рефлекс ихсэх ба улны сунгах хариу урвал юм. Өвчин эхэлсэн байршил ба UMN буюу LMN шинж эсвэл хоёулаа илэрч байгаа эсэхээс хамааран MND-ийн шинж тэмдгийн хэв маяг ба тархалт янз бүр байна.
Motor neuron disease is a neurodegenerative disorder of undetermined etiology, characterised by degeneration of upper motor neurons (cortical Betz cells and corticospinal tract) or lower motor neurons (ventral horns of spinal cord and cranial nerve motor nuclei) or both. Features of involvement of lower motor neurons (LMN) are atrophy, weakness, fasciculations, hypotonia, decreased or absent deep tendon reflexes. Features of involvement of upper motor neurons (UMN) are spasticity, exaggerated deep tendon reflexes, and extensor plantar responses. Depending on the site of onset and the presence of UMN or LMN features or both, MND has varying patterns and distributions of signs and symptoms.
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
(Зарим оронд хөдөлгөөний эсийн [мотонейроны] өвчин гэсэн нэр томьёог булчингийн хатингарт хажуугийн склерозтой ижил утгаар хэрэглэдэг).
(In some countries the term motor neuron disease is used synonymously with amyotrophic lateral sclerosis).
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Даамжрах булчингийн хатингарын үед мөч ба их биеийн булчинд доод мотонейроны шинж дээд мотонейроны гэмтэлгүйгээр илэрнэ. Цаг хугацааны явцад зарим өвчтөнд дээд мотонейроны шинж үүсч болох бөгөөд дээд мотонейроны эмнэлзүйн шинж хэзээ ч илэрч байгаагүй өвчтөнд ч үүний эмгэг судлалын нотолгоо түгээмэл илэрдэг нь даамжрах булчингийн хатингар нь ALS-ийн нэг хэлбэр болохыг харуулж байна.
In progressive muscular atrophy, lower motor neuron signs in limb and trunk muscles are present without upper motor neuron involvement. Over time, some patients may progress to develop upper motor neuron signs, of which pathological evidence is common even in patients who never displayed clinical upper motor neuron signs, suggesting that progressive muscular atrophy is a form of ALS.
Хамаарахгүй (Exclusions)
ICD-10-тай харгалзах код