Ачааллаж байна…
Genetically-determined epidermolysis bullosa
Арьсны цэлцрүүт гуужилт (EB) гэдэг нь ихэнх тохиолдолд эпидермис ба дермис-эпидермисийн холбоосны бүтцийн уургийн генетикээр тодорхойлогддог согогоос үүдэлтэй цэврүүт эмгэгийн олон төрлийн бүлгийн нэр юм. Генетикийн хэлбэрийг дархлааны цэлцрүүт эмгэг болох олдмол арьсны цэлцрүүт гуужилтаас (үзнэ үү) ялгах хэрэгтэй.
Тодорхойлолт
Холбоосны (луцидолизийн) арьсны цэлцрүүт гуужилт нь эпидермисийн суурь мембраны lamina lucida давхаргын түвшний согогоос үүдэлтэй. Түгмэл хүнд хэлбэр (Херлиц) нь дотоод эрхтнүүдийн салст бүрхүүлийг өргөн хамардаг бөгөөд нялх насанд нас баралт өндөр байдаг.
Junctional (lucidolytic) epidermolysis bullosa is due to defects at the level of the lamina lucida of the epidermal basement membrane. The generalised severe form (Herlitz) is associated with widespread mucosal involvement of internal organs and has a high mortality in infancy.
ICD-10-тай харгалзах код