Ачааллаж байна…
Genetically-determined epidermolysis bullosa
Арьсны цэлцрүүт гуужилт (EB) гэдэг нь ихэнх тохиолдолд эпидермис ба дермис-эпидермисийн холбоосны бүтцийн уургийн генетикээр тодорхойлогддог согогоос үүдэлтэй цэврүүт эмгэгийн олон төрлийн бүлгийн нэр юм. Генетикийн хэлбэрийг дархлааны цэлцрүүт эмгэг болох олдмол арьсны цэлцрүүт гуужилтаас (үзнэ үү) ялгах хэрэгтэй.
Тодорхойлолт
Арьсны тэжээл хямралын (дермолизийн) цэлцрүүт гуужилт нь VII хэвшинжийн коллагены согог буюу дутагдлаас үүдэлтэй. Үүний үр дүнд эпидермисийн суурь мембраныг дермист бэхэлдэг бэхэлгээний фибрилүүд согогтой буюу огт байхгүй болдог. Хүнд рецессив хэлбэр нь өргөн сорвижилт үүсгэдэг бөгөөд түрэмгий хавтгай эсийн карцином үүсэх урьдал нөхцөл болдог.
Dystrophic (dermolytic) epidermolysis bullosa is due to defects in or absence of type VII collagen. As a result the anchoring fibrils which secure the epidermal basement membrane to the dermis are defective or absent. The severe recessive form causes extensive scarring and predisposes to aggressive squamous cell carcinoma.
ICD-10-тай харгалзах код