Ачааллаж байна…
Haemorrhagic or haematological disorders of fetus or newborn
Төрөх үеийн орчим, ялангуяа төрөхөөс өмнөх таван сар ба төрснөөс хойших нэг сарын хугацаанд тохиолддог, цус алдалт, цус ба цус төлжүүлэх эрхтэнтэй холбоотой байдлын бүлэг.
Өөр хэсэгт ангилсан
Тодорхойлолт
Нярайн К аминдэмийн дутлын цус алдалт (VKDB) 3 хэлбэртэй. Эрт үеийн VKDB (нярайн цусархагшилт өвчин) нь 1-14 хоногтойд тохиолддог. Цус алдалтын хамгийн түгээмэл байршил нь ходоод-гэдэсний зам, салст бүрхүүл ба арьсны эд, хүйн үлдэц болон хөвчний арьс тайрсны дараах хэсэг юм. Хожуу үеийн VKDB ихэвчлэн 2-12 долоо хоногтойд тохиолддог боловч 6 сар хүртэл тохиолдож болно. Цус алдалтын хамгийн түгээмэл байршил нь гавал дотор боловч арьсны болон ходоод-гэдэсний цус алдалт анхны илрэл байж болно. VKDB-ийн гурав дахь хэлбэр нь төрөх үед буюу түүнээс хойш удалгүй тохиолддог. Энэ нь ихсээр нэвтэрдэг эм (варфарин, фенобарбитал, фенитоин) эх хэрэглэснээс хоёрдогчоор үүснэ.
There are 3 forms of vitamin K–deficiency bleeding (VKDB) of the newborn. Early VKDB (haemorrhagic disease of the newborn) that occurs at 1-14 days of age. The most common sites of bleeding are the gastrointestinal tract, mucosal and cutaneous tissue, the umbilical stump, and the post-circumcision site. Late VKDB most commonly occurs at 2-12 weeks of age, although cases can occur up to 6 months. The most common site of bleeding is intracranial, although cutaneous and gastrointestinal bleeding may be initial manifestation. The third form of VKDB occurs at birth or shortly thereafter. It is secondary to maternal intake of medications (warfarin, phenobarbital, phenytoin) that cross the placenta.
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
Эрт үеийн К аминдэмийн дутлын цус алдалт (VKDB) нь К аминдэм ихсээр муу нэвтэрдэг ба амьдралын эхний хэдэн өдөрт хангалтгүй хэрэглэдгээс төрөх үед К аминдэмийн нөөц бага байхаас хоёрдогчоор үүснэ. Үүнээс гадна нярайн гэдэс нянгүй байдаг тул гэдсэнд К2 аминдэм нийлэгждэггүй. Эрт үеийн VKDB нь эхийн сүүнд К аминдэмийн агууламж бага байдаг тул голчлон эхийн сүүгээр хооллодог нярайд тохиолддог (хиймэл сүүн тэжээлийг баяжуулсан байдаг). Хооллолт хоцрох нь нэмэлт эрсдэлт хүчин зүйл болно.
Хожуу үеийн VKDB-ийн бараг бүх тохиолдол эхийн сүүнд К аминдэмийн агууламж бага байдаг тул эхийн сүүгээр хооллодог нярайд тохиолддог. Нэмэлт эрсдэлт хүчин зүйл нь оношлогдоогүй уйланхайт фиброз буюу холестазтай элэгний өвчинтэй (жишээ нь цөсний цорго битүүрэх) хүүхдэд тохиолддог К аминдэмийн шингээлтийн хямрал юм
Early vitamin K–deficiency bleeding (VKDB) is secondary to low stores of vitamin K at birth due to the poor transfer of vitamin K across the placenta and inadequate intake during the first few days of life. In addition, there is no intestinal synthesis of vitamin K2 because the newborn gut is sterile. Early VKDB occurs mostly in breastfed infants due to the low vitamin K content of breast milk (formula is fortified). Delayed feeding is an additional risk factor.
In late VKDB, almost all cases occur in breast-fed infants due to the low vitamin K content of breast milk. An additional risk factor is malabsorption of vitamin K, as occurs in children with undiagnosed cystic fibrosis or cholestatic liver disease (e.g., biliary atresia)
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал