Ачааллаж байна…
Multiple developmental anomalies or syndromes
Биеийн нэгээс олон тогтолцоог хамарсан нийлмэл хөгжлийн гажиг
Тодорхойлолт
Тархины атираа цөөн байх буюу лизэнцефали гэсэн нэр томьёо нь үр хөврөл үүсэх үеийн мэдрэлийн эсийн шилжилтийн согогийн үр дүнд бор гадрын давхаргын зохион байгуулалт хэвийн бус болохтой холбоотой, тархины атирааны харагдах байдлын гажиг (атираа хялбаршсан буюу огт байхгүй байх) гэсэн нийтлэг шинжтэй ховор гажгийн бүлгийг хамарна. Тархины атираа цөөн байх эмгэгтэй хүүхдэд хооллох ба залгих хүндрэл, булчингийн тонусын гажиг (эхэндээ тонус сулрах, дараа нь мөчний булчингийн тонус ихсэх), таталт (ялангуяа нялхсын таталт) ба сэтгэц хөдөлгөөний хүнд удаашрал илэрнэ. Сонгодог лизэнцефали (ба түүний хувилбарууд) ба чулуун хучилт хэлбэрийн лизэнцефали гэсэн хоёр том бүлгийг ялгана.
The term lissencephaly covers a group of rare malformations sharing the common feature of anomalies in the appearance of brain convolutions (characterised by simplification or absence of folding) associated with abnormal organisation of the cortical layers as a result of neuronal migration defects during embryogenesis. Children with lissencephaly have feeding and swallowing problems, muscle tone anomalies (early hypotonia and subsequently limb hypertonia), seizures (in particular, infantile spasms) and severe psychomotor retardation. Two large groups can be distinguished: classical lissencephaly (and its variants) and cobblestone lissencephaly.
Хамаарна (Inclusions)
ICD-10-тай харгалзах код