Ачааллаж байна…
Multiple developmental anomalies or syndromes
Биеийн нэгээс олон тогтолцоог хамарсан нийлмэл хөгжлийн гажиг
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Марфаны хамшинж нь зүрх судас, яс-булчин, нүд ба уушгины илрэлийн янз бүрийн хослолоор илэрдэг холбох эдийн тогтолцоот өвчин юм. Зүрх судасны өртөлт нь 1) тавиланд нөлөөлдөг, гол судасны хууралтын эрсдэл ихсэхтэй хавсарсан гол судасны даамжрах тэлэлт ба 2) хоёр хавтаст хавхлагын дутмагшлаар илэрнэ. Араг ясны өртөлт нь ихэвчлэн өвчний анхны шинж болдог бөгөөд мөч нарийн урт байх, биеийн хэмжээ том байх, аалз хуруу, үе хэт хөдөлгөөнтэй байх, сколиозын хэв гажилт, түнхний тогоо товойх, цээжний хэв гажилт, өвөр-ар тэнхлэгийн долихоцефали, микрогнати буюу шанааны хипоплази байж болно. Нүдний өртөлт нь тэнхлэгийн миопид хүргэж, улмаар торлогийн хуурал ба болорын шилжилтэд хүргэж болно.
Marfan syndrome is a systemic disease of connective tissue characterised by a variable combination of cardiovascular, musculo-skeletal, ophthalmic and pulmonary manifestations. Cardiovascular involvement is characterised by 1) progressive dilation of the aorta accompanied by an increased risk of aortic dissection, which affects prognosis and 2) mitral insufficiency. Skeletal involvement is often the first sign of the disease and can include dolichostenomelia, large size, arachnodactyly, joint hypermobility, scoliotic deformations, acetabulum protrusion, thoracic deformity, dolichocephaly of the anteroposterior axis, micrognathism or malar hypoplasia. Ophthalmic involvement results in axile myopia, which can lead to retinal detachment and lens displacement.
ICD-10-тай харгалзах код