Ачааллаж байна…
Human prion diseases
Хүний прионт өвчин буюу дамжих хөвөн төст энцефалопати нь төв мэдрэлийн тогтолцоог гэмтээдэг, ховор тохиолддог, дамжих өвчин юм. Халдвар үүсгэгч нь „прион уураг“ (PrP) гэж нэрлэгддэг эзэн биеийн мембраны уургийн хэвийн бус изоформоос бүрддэг. Тэдгээрийн нийтлэг шинж нь нууц үе удаан үргэлжлэх, мөн үрэвслийн буюу дархлааны урвалгүй боловч прион уургийн хэвийн бус хэлбэр (PrPsc) хуримтлагдсан, зөвхөн төв мэдрэлийн тогтолцоонд хязгаарлагдсан гэмтэл юм.
Тодорхойлолт
Хэвийн прион уургийн генийн мутаци буюу прион уургийн аяндаа хувирах өөрчлөлттэй холбоотой тархины өвчин. Энэ өвчин нь нууц үе удаан үргэлжлэх, даамжрах тэнэгрэл ба мэдрэлийн алдагдлаар илэрдэг бөгөөд үхэлд хүргэдэг. Халдвартай мэдрэлийн эд буюу цустай шууд хавьтах замаар дамжиж болно. Оношийг тархины эмгэг судлалын шинжилгээгээр баталгаажуулна.
A disease of the brain, that is associated with a mutation of normal prion protein genes or spontaneous transformation of prion proteins. This disease is characterised by a long incubation period, progressive dementia, neurological deficits, and is fatal. Transmission may be by direct contact with infected nervous tissue or blood. Confirmation is by pathological examination of the brain.
ICD-10-тай харгалзах код