Ачааллаж байна…
Certain disorders of the nervous system
Өөр хэсэгт ангилсан
Тодорхойлолт
Мэдрэлийн тогтолцооны паранеопласт ба аутоиммун эмгэг нь төв (жишээ нь, энцефалопати, тэнцвэргүйдэл, миелит) буюу захын мэдрэлийн тогтолцооны (захын буюу тусгаар мэдрэлийн невропати, булчин-мэдрэлийн холбоосын эмгэг буюу миопати) нейрон буюу глийн эсийг чиглэсэн дархлааны довтолгооноос үүсдэг. Паранеопласт нөхцөлд энэхүү довтолгоо нь тогтолцооны хорт хавдраас гаралтай онконейроны эсрэгтөрөгчөөр өдөөгдсөн, үр нөлөөтэй байж болох хавдрын эсрэг дархлааны хариу урвалын үр дагавар юм. Аутоиммун гэж нэрлэгддэг паранеопласт бус нөхцөлд шалтгаан нь тодорхойгүй хэвээр байгаа боловч ядаж зарим тохиолдолд өмнө нь халдвар өдөөгч болсныг харуулах нотолгоо нэмэгдэж байна. Эдгээр эмгэг нь ихэвчлэн олон голомтот бөгөөд мэдрэлийн тогтолцооны олон түвшин хамрагдсанаас гэмтэл ба шинж тэмдэг үүсгэнэ. Хувийн буюу гэр бүлийн өгүүлэмжид аутоиммун эмгэг ихэвчлэн илэрдэг. Дагалдах мэдрэлийн ба эрхтэнд өвөрмөц бус (бамбай булчирхайн пероксидазын [TPO] эсрэгбие) аутоэсрэгбие илэрч болно. Мэдрэлийн аутоэсрэгбиеийн бүрдэл нь хорт хавдрын тодорхой хэлбэрийг урьдчилан таамаглах боломжтой бөгөөд мэдрэлийн тодорхой фенотиптэй холбоотой байж болно. Бусад шалтгааныг (жишээ нь, халдвар) үгүйсгэх нь чухал. Дархлаа эмчилгээнд хариу урвал үзүүлэх нь оношийг дэмжиж болно.
Paraneoplastic and autoimmune disorders of the nervous system result from a targeted immune attack on neurons or glial cells in the central (e.g. encephalopathy, ataxia, myelitis) or peripheral nervous systems (peripheral or autonomic neuropathies, neuromuscular junction disorders or myopathy). In the paraneoplastic context, this attack is a consequence of a potentially effective tumour immune response initiated by onco-neural antigens derived from a systemic cancer. In the non-paraneoplastic context termed autoimmune the etiology remains elusive though increasing evidence indicates a preceding infectious trigger in at least some cases. These disorders are commonly multifocal causing injury and symptoms arising from involvement at many levels of the nervous system. A personal or family history of autoimmunity is often found. Accompanying neural and non-organ specific (thyroid peroxidase [TPO] antibodies) autoantibodies may be found. The neural autoantibody profile may be predictive of a specific cancer type and may be associated with a particular neurological phenotype. Exclusion of alternative etiologies (e.g. infections) is important. Response to immunotherapy may support the diagnosis.
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Захын ба тусгаар мэдрэлийн тогтолцооны паранеопласт ба аутоиммун эмгэг нь захын мэдрэлийн тогтолцооны (захын буюу тусгаар мэдрэлийн невропати) нейрон буюу глийн эсийг чиглэсэн дархлааны довтолгооноос үүсдэг. Паранеопласт нөхцөлд энэхүү довтолгоо нь тогтолцооны хорт хавдраас гаралтай онконейроны эсрэгтөрөгчөөр өдөөгдсөн, үр нөлөөтэй байж болох хавдрын эсрэг дархлааны хариу урвалын үр дагавар юм. Аутоиммун гэж нэрлэгддэг паранеопласт бус нөхцөлд шалтгаан нь тодорхойгүй хэвээр байгаа боловч ядаж зарим тохиолдолд өмнө нь халдвар өдөөгч болсныг харуулах нотолгоо нэмэгдэж байна. Өвчин цочмогдуу буюу далд эхэлж болох бөгөөд эдгээр эмгэг хязгаарлагдмал, олон голомтот буюу ерөнхий хэлбэртэй байж болно. Захын соматик мэдрэлийн аутоиммун эмгэг нь мэдрэлийг үндэс, мэдрэл ба мэдрэлийн сүлжээ зэрэг олон түвшинд гэмтээж болох бөгөөд аксоны, миелин задралын буюу хоёулангийнх нь хэлбэртэй байж болно. Тусгаар мэдрэлийн аутоиммун эмгэг нь хэсэгчилсэн буюу ерөнхий хэлбэрийн тусгаар мэдрэлийн дутмагшилд хүргэнэ. Тусгаар мэдрэлийн невропатийн хэвшинжит жишээ нь зангилааны никотины ацетилхолины рецепторыг (α3 gAChR) чиглэсэн эсрэгбиетэй холбоотой аутоиммун ганглионопати юм. Мэдрэлийн эсрэгбиеийн өвөрмөц бүрдэлтэй ба эрсдэлт бусад хүчин зүйлтэй хүмүүст хорт хавдрын илрүүлэг хийх нь зохистой.
Захын невропатитай холбоотой мэдрэлийн эсрэгбиед нейроны цөмийн эсрэгбие, хэвшинж 1 буюу анти-Hu, CASPR2, gAChR, ганглиозидын (GM1 IgG ба IgM) эсрэгбие хамаарна.
Paraneoplastic and autoimmune disorders of the peripheral and autonomic nervous system result from a targeted immune attack on neurons or glial cells in the peripheral nervous systems (peripheral or autonomic neuropathies). In the paraneoplastic context, this attack is a consequence of a potentially effective tumour immune response initiated by onco-neural antigens derived from a systemic cancer. In the non-paraneoplastic context termed autoimmune the etiology remains elusive though increasing evidence indicates a preceding infectious trigger in at least some cases. Onset may be subacute or insidious and these disorders may be limited, multifocal or generalised. Autoimmune somatic peripheral nerve disorders may affect the nerve at multiple levels including root, nerve and plexus and may be axonal, demyelinating or both. Autoimmune autonomic disorders result in autonomic failure that can be partial or generalised. The prototypic autonomic neuropathy is the autoimmune ganglionopathy associated with antibodies targeting the ganglionic nicotinic acetylcholine receptor (α3 gAChR). Screening for cancer is appropriate for those with specific neural antibody profiles and other risk factors.
Associated neural antibodies in peripheral neuropathies include anti neuronal nuclear antibody type 1 or anti-Hu, CASPR2, gAChR, ganglioside (GM1 IgG and IGM) antibodies.
ICD-10-тай харгалзах код