Ачааллаж байна…
Certain disorders of the nervous system
Өөр хэсэгт ангилсан
Тодорхойлолт
Мэдрэлийн тогтолцооны паранеопласт ба аутоиммун эмгэг нь төв (жишээ нь, энцефалопати, тэнцвэргүйдэл, миелит) буюу захын мэдрэлийн тогтолцооны (захын буюу тусгаар мэдрэлийн невропати, булчин-мэдрэлийн холбоосын эмгэг буюу миопати) нейрон буюу глийн эсийг чиглэсэн дархлааны довтолгооноос үүсдэг. Паранеопласт нөхцөлд энэхүү довтолгоо нь тогтолцооны хорт хавдраас гаралтай онконейроны эсрэгтөрөгчөөр өдөөгдсөн, үр нөлөөтэй байж болох хавдрын эсрэг дархлааны хариу урвалын үр дагавар юм. Аутоиммун гэж нэрлэгддэг паранеопласт бус нөхцөлд шалтгаан нь тодорхойгүй хэвээр байгаа боловч ядаж зарим тохиолдолд өмнө нь халдвар өдөөгч болсныг харуулах нотолгоо нэмэгдэж байна. Эдгээр эмгэг нь ихэвчлэн олон голомтот бөгөөд мэдрэлийн тогтолцооны олон түвшин хамрагдсанаас гэмтэл ба шинж тэмдэг үүсгэнэ. Хувийн буюу гэр бүлийн өгүүлэмжид аутоиммун эмгэг ихэвчлэн илэрдэг. Дагалдах мэдрэлийн ба эрхтэнд өвөрмөц бус (бамбай булчирхайн пероксидазын [TPO] эсрэгбие) аутоэсрэгбие илэрч болно. Мэдрэлийн аутоэсрэгбиеийн бүрдэл нь хорт хавдрын тодорхой хэлбэрийг урьдчилан таамаглах боломжтой бөгөөд мэдрэлийн тодорхой фенотиптэй холбоотой байж болно. Бусад шалтгааныг (жишээ нь, халдвар) үгүйсгэх нь чухал. Дархлаа эмчилгээнд хариу урвал үзүүлэх нь оношийг дэмжиж болно.
Paraneoplastic and autoimmune disorders of the nervous system result from a targeted immune attack on neurons or glial cells in the central (e.g. encephalopathy, ataxia, myelitis) or peripheral nervous systems (peripheral or autonomic neuropathies, neuromuscular junction disorders or myopathy). In the paraneoplastic context, this attack is a consequence of a potentially effective tumour immune response initiated by onco-neural antigens derived from a systemic cancer. In the non-paraneoplastic context termed autoimmune the etiology remains elusive though increasing evidence indicates a preceding infectious trigger in at least some cases. These disorders are commonly multifocal causing injury and symptoms arising from involvement at many levels of the nervous system. A personal or family history of autoimmunity is often found. Accompanying neural and non-organ specific (thyroid peroxidase [TPO] antibodies) autoantibodies may be found. The neural autoantibody profile may be predictive of a specific cancer type and may be associated with a particular neurological phenotype. Exclusion of alternative etiologies (e.g. infections) is important. Response to immunotherapy may support the diagnosis.
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
Төв мэдрэлийн тогтолцоо, тархи ба нугасны мэдрэлийн тогтолцооны паранеопласт ба аутоиммун эмгэг нь төв (жишээ нь, энцефалопати, тэнцвэргүйдэл, миелопати, миелит) мэдрэлийн тогтолцооны нейрон буюу глийн эсийг чиглэсэн дархлааны довтолгооноос үүсдэг. Паранеопласт нөхцөлд энэхүү довтолгоо нь тогтолцооны хорт хавдраас гаралтай онконейроны эсрэгтөрөгчөөр өдөөгдсөн, үр нөлөөтэй байж болох хавдрын эсрэг дархлааны хариу урвалын үр дагавар юм. „Аутоиммун“ гэж нэрлэгддэг паранеопласт бус нөхцөлд шалтгаан нь тодорхойгүй хэвээр байгаа боловч ядаж зарим тохиолдолд өмнө нь халдвар өдөөгч болсныг харуулах нотолгоо нэмэгдэж байна. Эдгээр эмгэг нь ихэвчлэн олон голомтот бөгөөд төв мэдрэлийн тогтолцооны олон түвшин хамрагдсанаас гэмтэл ба шинж тэмдэг үүсгэнэ. Хувийн буюу гэр бүлийн өгүүлэмжид аутоиммун эмгэг ихэвчлэн илэрдэг. Дагалдах мэдрэлийн ба эрхтэнд өвөрмөц бус (бамбай булчирхайн пероксидазын [TPO] эсрэгбие) аутоэсрэгбие илэрч болно. Мэдрэлийн аутоэсрэгбиеийн бүрдэл нь хорт хавдрын тодорхой хэлбэрийг урьдчилан таамаглах боломжтой бөгөөд мэдрэлийн тодорхой фенотиптэй холбоотой байж болно. Бусад шалтгааныг (жишээ нь, халдвар) үгүйсгэх нь чухал. Дархлаа эмчилгээнд хариу урвал үзүүлэх нь оношийг дэмжиж болно.
Paraneoplastic and autoimmune disorders of the central nervous system, brain and spinal cord nervous system result from a targeted immune attack on neurons or glial cells in the central (e.g. encephalopathy, ataxia, myelopathy, myelitis) nervous system. In the paraneoplastic context, this attack is a consequence of a potentially effective tumour immune response initiated by onco-neural antigens derived from a systemic cancer. In the non-paraneoplastic context termed ‘autoimmune’ the etiology remains elusive though increasing evidence indicates a preceding infectious trigger in at least some cases. These disorders are commonly multifocal causing injury and symptoms arising from involvement at many levels of the central nervous system. A personal or family history of autoimmunity is often found. Accompanying neural and non-organ specific (thyroid peroxidase [TPO] antibodies) autoantibodies may be found. The neural autoantibody profile may be predictive of a specific cancer type and may be associated with a particular neurological phenotype. Exclusion of alternative etiologies (e.g. infections) is important. Response to immunotherapy may support the diagnosis.
ICD-10-тай харгалзах код