Ачааллаж байна…
Certain disorders of the nervous system
Өөр хэсэгт ангилсан
Тодорхойлолт
Мэдрэлийн тогтолцооны паранеопласт ба аутоиммун эмгэг нь төв (жишээ нь, энцефалопати, тэнцвэргүйдэл, миелит) буюу захын мэдрэлийн тогтолцооны (захын буюу тусгаар мэдрэлийн невропати, булчин-мэдрэлийн холбоосын эмгэг буюу миопати) нейрон буюу глийн эсийг чиглэсэн дархлааны довтолгооноос үүсдэг. Паранеопласт нөхцөлд энэхүү довтолгоо нь тогтолцооны хорт хавдраас гаралтай онконейроны эсрэгтөрөгчөөр өдөөгдсөн, үр нөлөөтэй байж болох хавдрын эсрэг дархлааны хариу урвалын үр дагавар юм. Аутоиммун гэж нэрлэгддэг паранеопласт бус нөхцөлд шалтгаан нь тодорхойгүй хэвээр байгаа боловч ядаж зарим тохиолдолд өмнө нь халдвар өдөөгч болсныг харуулах нотолгоо нэмэгдэж байна. Эдгээр эмгэг нь ихэвчлэн олон голомтот бөгөөд мэдрэлийн тогтолцооны олон түвшин хамрагдсанаас гэмтэл ба шинж тэмдэг үүсгэнэ. Хувийн буюу гэр бүлийн өгүүлэмжид аутоиммун эмгэг ихэвчлэн илэрдэг. Дагалдах мэдрэлийн ба эрхтэнд өвөрмөц бус (бамбай булчирхайн пероксидазын [TPO] эсрэгбие) аутоэсрэгбие илэрч болно. Мэдрэлийн аутоэсрэгбиеийн бүрдэл нь хорт хавдрын тодорхой хэлбэрийг урьдчилан таамаглах боломжтой бөгөөд мэдрэлийн тодорхой фенотиптэй холбоотой байж болно. Бусад шалтгааныг (жишээ нь, халдвар) үгүйсгэх нь чухал. Дархлаа эмчилгээнд хариу урвал үзүүлэх нь оношийг дэмжиж болно.
Paraneoplastic and autoimmune disorders of the nervous system result from a targeted immune attack on neurons or glial cells in the central (e.g. encephalopathy, ataxia, myelitis) or peripheral nervous systems (peripheral or autonomic neuropathies, neuromuscular junction disorders or myopathy). In the paraneoplastic context, this attack is a consequence of a potentially effective tumour immune response initiated by onco-neural antigens derived from a systemic cancer. In the non-paraneoplastic context termed autoimmune the etiology remains elusive though increasing evidence indicates a preceding infectious trigger in at least some cases. These disorders are commonly multifocal causing injury and symptoms arising from involvement at many levels of the nervous system. A personal or family history of autoimmunity is often found. Accompanying neural and non-organ specific (thyroid peroxidase [TPO] antibodies) autoantibodies may be found. The neural autoantibody profile may be predictive of a specific cancer type and may be associated with a particular neurological phenotype. Exclusion of alternative etiologies (e.g. infections) is important. Response to immunotherapy may support the diagnosis.
ICD-10-тай харгалзах код
Дэд ангилал
Тодорхойлолт
NMT эмгэгийг булчин-мэдрэлийн дамжуулалтын үйл ажиллагааны янз бүрийн зэргийн хямралаар тодорхойлох бөгөөд энэ нь хэлбэлзэх булчин сулрал ба ядралд хүргэнэ. Эдгээрийг ихэвчлэн синапсын өмнөх ба синапсын дараах эмгэг гэж ангилна.
Синапсын өмнөх эмгэгүүд, голчлон Ламберт-Итоны булчин сулралын хамшинж (LEMS) нь хүчдэлээр хаалгалдаг кальцийн сувгийг (PQ ба N хэвшинж) чиглэсэн эсрэгбиетэй холбоотой. LEMS нь тохиолдлын 50% орчимд хорт хавдартай (уушгины буюу уушгины гаднах жижиг эсийн карцином) холбоотой. LEMS-ийн үед SOX 1 (глийн цөмийн эсрэг) эсрэгбие илрэх нь хорт хавдрыг урьдчилан таамаглах өндөр ач холбогдолтой.
Синапсын дараах түвшинд хүнд хэлбэрийн булчин сулрал нь ихэвчлэн (> 90%) булчингийн ацетилхолины рецепторыг (AChR), эсвэл ховор тохиолдолд бусад уургийг (булчинд өвөрмөц киназа -MuSK зэрэг) чиглэсэн эсрэгбиетэй холбоотой. Тохиолдлын 10% орчимд тохиолддог тимомыг эс тооцвол хүнд хэлбэрийн булчин сулралыг ихэвчлэн паранеопласт өвчин гэж үздэггүй.
NMT disorders are defined by a variable disturbance of the function of the neuromuscular transmission, resulting in fluctuating muscle weakness and fatigue. These are usually classified into pre- and postsynaptic disorders.
Presynaptic disorders, mainly the Lambert Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) is associated with antibodies targeting the voltage gated calcium channels (PQ and N type). LEMS is associated with malignancy (pulmonary or extra-pulmonary small cell carcinoma) in about 50% of cases. In the context of LEMS the detection of SOX 1 (anti glial nuclear) antibodies is highly predictive of cancer.
Postsynaptically, myasthenia gravis is mostly (> 90%) associated with antibodies targeting the muscle acetylcholine receptor (AChR) or rarely other proteins (including muscle -specific kinase -MuSK). Myasthenia is usually not considered a paraneoplastic disease, with the exception of thymoma in about 10% cases.
ICD-10-тай харгалзах код