Ачааллаж байна…
Immunobullous diseases of the skin
Арьс буюу салст бүрхүүлийн өвөрмөц антигений эсрэг чиглэсэн, цусанд эргэлдэх аутоэсрэгбие илэрч, цэврүү буюу шалбархай үүсэх шинжээр илэрдэг эмгэгийн бүлэг.
Тодорхойлолт
Шугаман IgA цэлцрүүт дерматоз нь насанд хүрэгчид ба хүүхдэд аль алинд нь тохиолддог, цөөн тохиолддог дархлааны цэлцрүүт эмгэг юм. Энэ нь эпидермисийн суурь мембраны дагуу IgA шугаман хэлбэрээр хуримтлах шинжээр илэрнэ. Эмнэлзүйн дүр зураг нь хомхой хэлбэрийн дерматиттай төстэй байж болох ч глютений энтеропатитай холбоогүй бөгөөд эмнэлзүйн ба дархлаа-эмгэг судлалын өөр шинж чанартай.
Linear IgA bullous dermatosis is an uncommon immunobullous disorder which occurs in both adults and children. It is characterised by linear deposition of IgA along the epidermal basement membrane. Although the clinical picture may resemble dermatitis herpetiformis, it is not associated with gluten enteropathy and it has different clinical and immunopathological attributes.
Дэлгэрэнгүй тодорхойлолт
Шугаман IgA цэлцрүүт дерматоз нь ховор бөгөөд Баруун Европт тархалт нь сая хүн тутамд 0.5-аас бага гэж тооцогддог боловч хөгжиж буй орнуудад, ялангуяа хүүхдийн дунд илүү түгээмэл байж болно. Өвчин нь цагираг хэлбэрийн гэмтэл ба цэврүүтэх, эсвэл жижиг гүвдрүү ба цэврүүгээр илэрдэг бөгөөд амны хөндийн ба бусад салст бүрхүүлийн гэмтэл түгээмэл байдаг. Хүүхдэд гэмтэл ихэвчлэн хярзангаас эхэлдэг бол насанд хүрэгчдэд их биеийн гэмтэл элбэг тохиолддог. Эмнэлзүйн илрэлийн эдгээр ялгаа нь хүүхдийн шугаман IgA цэлцрүүт дерматоз ба насанд хүрэгчдийн шугаман IgA цэлцрүүт дерматоз гэж ялгахад хүргэсэн. Өвчний яг шалтгаан тодорхойгүй боловч өвчин нь гемидесмосом ба суурь мембраны бүсийн бүрэлдэхүүн хэсэг болох BP180/BPAg2/коллаген XVII ба түүний салж гарсан эктодомэйн LAD1 (97 kDa), BP230/BPAg1 ба LAD285 (285 kDa)-ын эсрэг IgA аутоэсрэгбиеэр дамжин үүснэ. Гемидесмосом ба суурь мембраны эдгээр бүрэлдэхүүн хэсгийн эсрэг чиглэсэн IgA аутоэсрэгбие үрэвсэл ба эпидермисийн доорх цэврүү үүсгэнэ. Оношийг эозинофил буюу нейтрофилтой хавсарсан эпидермисийн доорх цэврүү, заримдаа хөхлөгийн бичил буглаа илрүүлдэг гистопатологийн стандарт шинжилгээгээр баталгаажуулна. Шууд, харьцангуй цөөн тохиолдолд шууд бус иммунофлуоресценцийн шинжилгээгээр суурь мембраны бүсэд IgA илэрнэ. Дапсон ихэвчлэн маш үр дүнтэй боловч заримдаа бусад нянгийн эсрэг эм, дархлаа дарангуйлах эм буюу стероид шаардлагатай байж болно. Сайжрал ихэвчлэн тохиолддог бөгөөд нас баралт ховор.
Linear IgA bullous dermatosis is rare, prevalence estimated at less than 0.5 per million in Western Europe but it may be more common particularly in children in the developing world. The disease is characterised by annular lesions and blistering or small papules and vesicles with oral and other mucosal lesions being common. In children the lesions often start on the perineum whilst in adults truncal lesions are frequent. These differences in clinical presentation has lead to the differentiation into childhood linear IgA bullous dermatosis, and adult linear IgA bullous dermatosis The exact causes of the disease are unknown but the disease is mediated by IgA autoantibodies to the hemidesmosome and basement membrane zone components BP180/BPAg2/collagen XVII and its shed ectodomain LAD1 (97 kDa), BP230/BPAg1 and LAD285 (285 kDa). IgA autoantibodies are directed against these hemidesmosome and basement membrane components cause inflammation and subepidermal blistering. Diagnosis is confirmed by standard histopathology showing subepidermal blistering associated with eosinophils or neutrophils and sometimes papillary microabscesses. Direct and less commonly indirect immunofluorescence shows IgA at the basement membrane zone. Dapsone is usually very effective, but sometimes other antimicrobials, immunosuppressants or steroids may be required. Remission is usual and mortality rare.
ICD-10-тай харгалзах код